Agran ουλοκυττάρωση

Ακοκκιοκυτταραιμία

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων (λιγότερα από 1000 σε 1 μl αίματος) ή των κοκκιοκυττάρων (λιγότερα από 750 σε 1 μl αίματος).

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι συνήθως εκδήλωση κάποιας γενικής νόσου. Οι πιο συχνές είναι η μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία και η ανοσοποιητική ακοκκιοκυτταραιμία. Η μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία αναπτύσσεται με κυτταροστατική νόσο. Η ανοσολογική ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να προκληθεί από αυτοαντισώματα (για παράδειγμα, στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο) ή από αντισώματα στα κοκκιοκύτταρα που σχηματίζονται μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Η παθογένεση της ακοκκιοκυτταραιμίας δεν είναι καλά κατανοητή. Στις αυτοάνοσες μορφές, ο πρόωρος θάνατος των κοκκιοκυττάρων και των προδρόμων τους στον μυελό των οστών προκαλείται από αυτοαντισώματα. Ο μηχανισμός της απόκρισης του οργανισμού στα φάρμακα στην ακοκκιοκυττάρωση απτενίου δεν είναι σαφής.

Κλινικά, η ακοκκιοκυττάρωση εκδηλώνεται με σηπτικές επιπλοκές (στηθάγχη, πνευμονία κ.λπ.) με φόντο τη μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων. Με την ακοκκιοκυττάρωση απτενίου, συνήθως δεν υπάρχουν κοκκιοκύτταρα στο αίμα, αλλά ο αριθμός των λεμφοκυττάρων και των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός. Με την αυτοάνοση παραλλαγή, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μερικές φορές μειώνεται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου.

Η θεραπεία της ακοκκιοκυττάρωσης περιλαμβάνει τη δημιουργία ασηπτικών καταστάσεων, τη θεραπεία σηπτικών επιπλοκών, καθώς και τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών για αυτοάνοσες μορφές. Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο της ακοκκιοκυτταραιμίας και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Με επαναλαμβανόμενη χρήση του φαρμάκου απτενίου, η πρόγνωση επιδεινώνεται απότομα. Είναι σημαντικό να αποτρέπονται επαναλαμβανόμενα επεισόδια ακοκκιοκυττάρωσης με ισόβιο αποκλεισμό του ύποπτου φαρμάκου.