Агран улоцитоза

Агранулоцитоза

Агранулоцитозата е синдром, характеризиращ се с намаляване на броя на левкоцитите (по-малко от 1000 в 1 μl кръв) или гранулоцитите (по-малко от 750 в 1 μl кръв).

Агранулоцитозата обикновено е проява на някакво общо заболяване. Най-честите са миелотоксичната агранулоцитоза и имунната агранулоцитоза. Миелотоксичната агранулоцитоза се развива с цитостатично заболяване. Имунната агранулоцитоза може да бъде причинена от автоантитела (например при системен лупус еритематозус) или от антитела срещу гранулоцити, образувани след приемане на определени лекарства.

Патогенезата на агранулоцитозата не е добре разбрана. При автоимунните форми преждевременната смърт на гранулоцитите и техните предшественици в костния мозък се причинява от автоантитела. Механизмът на реакцията на организма към лекарства при хаптенна агранулоцитоза не е ясен.

Клинично агранулоцитозата се проявява със септични усложнения (ангина, пневмония и др.) На фона на намаляване на броя на гранулоцитите. При хаптенна агранулоцитоза обикновено няма гранулоцити в кръвта, но броят на лимфоцитите и тромбоцитите е нормален. При автоимунния вариант броят на тромбоцитите понякога намалява, което води до развитие на хеморагичен синдром.

Лечението на агранулоцитоза включва създаване на асептични условия, лечение на септични усложнения, както и прилагане на глюкокортикоиди за автоимунни форми. Прогнозата зависи от вида на агранулоцитозата и ефективността на лечението. При многократна употреба на лекарството хаптен прогнозата рязко се влошава. Важно е да се предотвратят повтарящи се епизоди на агранулоцитоза чрез изключване през целия живот на предполагаемото лекарство.