Ulocitose de Agran

Agranulocitose

A agranulocitose é uma síndrome caracterizada por uma diminuição no número de leucócitos (menos de 1.000 em 1 μl de sangue) ou granulócitos (menos de 750 em 1 μl de sangue).

A agranulocitose geralmente é uma manifestação de alguma doença geral. As mais comuns são agranulocitose mielotóxica e agranulocitose imunológica. A agranulocitose mielotóxica se desenvolve com uma doença citostática. A agranulocitose imune pode ser causada por autoanticorpos (por exemplo, no lúpus eritematoso sistêmico) ou por anticorpos contra granulócitos formados após a ingestão de certos medicamentos.

A patogênese da agranulocitose não é bem compreendida. Nas formas autoimunes, a morte prematura dos granulócitos e seus precursores na medula óssea é causada por autoanticorpos. O mecanismo de resposta do corpo aos medicamentos na agranulocitose por hapteno não é claro.

Clinicamente, a agranulocitose manifesta-se por complicações sépticas (angina, pneumonia, etc.) num contexto de diminuição do número de granulócitos. Na agranulocitose por hapteno, geralmente não há granulócitos no sangue, mas o número de linfócitos e plaquetas é normal. Com a variante autoimune, o número de plaquetas às vezes diminui, o que leva ao desenvolvimento da síndrome hemorrágica.

O tratamento da agranulocitose inclui a criação de condições assépticas, tratamento de complicações sépticas, bem como a administração de glicocorticóides para formas autoimunes. O prognóstico depende do tipo de agranulocitose e da eficácia do tratamento. Com o uso repetido da droga hapteno, o prognóstico piora acentuadamente. É importante prevenir episódios recorrentes de agranulocitose através da exclusão vitalícia do medicamento suspeito.