Agran Ülositozu

Agranülositoz

Agranülositoz, lökositlerin (1 µl kanda 1000'den az) veya granülositlerin (1 µl kanda 750'den az) sayısında azalma ile karakterize edilen bir sendromdur.

Agranülositoz genellikle bazı genel hastalıkların bir belirtisidir. En yaygın olanları miyelotoksik agranülositoz ve immün agranülositozdur. Miyelotoksik agranülositoz sitostatik hastalıkla birlikte gelişir. İmmün agranülositoz, otoantikorlardan (örneğin sistemik lupus eritematozusta) veya belirli ilaçları aldıktan sonra oluşan granülositlere karşı oluşan antikorlardan kaynaklanabilir.

Agranülositozun patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır. Otoimmün formlarda granülositlerin ve bunların kemik iliğindeki öncüllerinin erken ölümüne otoantikorlar neden olur. Hapten agranülositozunda vücudun ilaçlara verdiği yanıtın mekanizması açık değildir.

Klinik olarak agranülositoz, granülosit sayısındaki azalmanın arka planına karşı septik komplikasyonlar (anjina, zatürre vb.) ile kendini gösterir. Hapten agranülositozunda genellikle kanda granülosit yoktur, ancak lenfosit ve trombosit sayısı normaldir. Otoimmün varyantta bazen trombosit sayısı azalır ve bu da hemorajik sendromun gelişmesine yol açar.

Agranülositoz tedavisi, aseptik koşulların yaratılmasını, septik komplikasyonların tedavisini ve ayrıca otoimmün formlar için glukokortikoidlerin uygulanmasını içerir. Prognoz agranülositozun tipine ve tedavinin etkinliğine bağlıdır. Hapten ilacının tekrar tekrar kullanılmasıyla prognoz keskin bir şekilde kötüleşir. Şüphelenilen ilacın ömür boyu hariç tutulmasıyla tekrarlayan agranülositoz ataklarının önlenmesi önemlidir.