아그란 우구증

무과립구증

무과립구증은 백혈구(혈액 1μl당 1000개 미만) 또는 과립구(혈액 1μl당 750개 미만)의 감소를 특징으로 하는 증후군입니다.

무과립구증은 일반적으로 일부 일반적인 질병의 징후입니다. 가장 흔한 것은 골수독성 무과립구증과 면역 무과립구증입니다. 골수독성 무과립구증은 세포 증식 억제 질환으로 발생합니다. 면역 무과립구증은 자가항체(예: 전신홍반루푸스) 또는 특정 약물 복용 후 형성된 과립구에 대한 항체로 인해 발생할 수 있습니다.

무과립구증의 발병기전은 잘 알려져 있지 않습니다. 자가면역 형태에서는 자가항체에 의해 골수 내 과립구와 그 전구체의 조기 사망이 발생합니다. 합텐 무과립구증에서 약물에 대한 신체 반응 메커니즘은 명확하지 않습니다.

임상 적으로 무과립구증은 과립구 수의 감소를 배경으로 패혈증 합병증 (협심증, 폐렴 등)으로 나타납니다. 합텐 무과립구증의 경우 일반적으로 혈액에 과립구가 없지만 림프구와 혈소판 수는 정상입니다. 자가면역 변이의 경우 때때로 혈소판 수가 감소하여 출혈 증후군이 발생합니다.

무과립구증의 치료에는 무균 상태의 생성, 패혈증 합병증의 치료, 자가면역 형태에 대한 글루코코르티코이드 투여가 포함됩니다. 예후는 무과립구증의 유형과 치료 효과에 따라 다릅니다. 합텐 약물을 반복적으로 사용하면 예후가 급격히 악화됩니다. 의심되는 약물을 평생 배제하여 무과립구증의 재발을 예방하는 것이 중요합니다.