Агранулоцитоз
Агранулоцитоз - це синдром, що характеризується зниженням кількості лейкоцитів (менше 1000 один мкл крові) або гранулоцитів (менше 750 один мкл крові).
Агранулоцитоз зазвичай є проявом будь-якого загального захворювання. Найчастіше зустрічаються мієлотоксичний агранулоцитоз та імунний. Мієлотоксичний агранулоцитоз розвивається за цитостатичної хвороби. Імунний агранулоцитоз може бути викликаний аутоантитілами (наприклад, при системному червоному вовчаку) або антитілами до гранулоцитів, що утворюються після прийому деяких лікарських препаратів.
Патогенез агранулоцитозу вивчений недостатньо. При аутоімунних формах передчасна загибель гранулоцитів та їх попередників у кістковому мозку зумовлена аутоантитілами. Механізм реакції організму на лікарські препарати при гаптеновому агранулоцитозі не зрозумілий.
Клінічно агранулоцитоз проявляється септичними ускладненнями (ангінами, пневмоніями та ін.) і натомість зниження кількості гранулоцитів. При гаптеновому агранулоцитозі гранулоцити в крові зазвичай відсутні, але кількість лімфоцитів та тромбоцитів нормальна. При аутоімунному варіанті іноді знижується і кількість тромбоцитів, що призводить до розвитку геморагічного синдрому.
Лікування агранулоцитозу включає створення асептичних умов, терапію септичних ускладнень, а також призначення глюкокортикоїдів при аутоімунних формах. Прогноз залежить від типу агранулоцитозу та ефективності лікування. При повторному застосуванні препарату-гаптена прогноз різко погіршується. Важливою є профілактика повторних епізодів агранулоцитозу шляхом довічного виключення підозрюваного препарату.