Агран Улоцитоз

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз - это синдром, характеризующийся снижением количества лейкоцитов (менее 1000 в 1 мкл крови) или гранулоцитов (менее 750 в 1 мкл крови).

Агранулоцитоз обычно является проявлением какого-либо общего заболевания. Наиболее часто встречаются миелотоксический агранулоцитоз и иммунный. Миелотоксический агранулоцитоз развивается при цитостатической болезни. Иммунный агранулоцитоз может быть вызван аутоантителами (например, при системной красной волчанке) или антителами к гранулоцитам, образующимся после приема некоторых лекарственных препаратов.

Патогенез агранулоцитоза изучен недостаточно. При аутоиммунных формах преждевременная гибель гранулоцитов и их предшественников в костном мозге обусловлена аутоантителами. Механизм реакции организма на лекарственные препараты при гаптеновом агранулоцитозе не ясен.

Клинически агранулоцитоз проявляется септическими осложнениями (ангинами, пневмониями и др.) на фоне снижения количества гранулоцитов. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоциты в крови обычно отсутствуют, но количество лимфоцитов и тромбоцитов нормальное. При аутоиммунном варианте иногда снижается и число тромбоцитов, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Лечение агранулоцитоза включает создание асептических условий, терапию септических осложнений, а также назначение глюкокортикоидов при аутоиммунных формах. Прогноз зависит от типа агранулоцитоза и эффективности лечения. При повторном применении препарата-гаптена прогноз резко ухудшается. Важна профилактика повторных эпизодов агранулоцитоза путем пожизненного исключения подозреваемого препарата.