Agranulocitosis

Agranulocitosis

La agranulocitosis es un síndrome caracterizado por una disminución del número de leucocitos (menos de 1000 en 1 µl de sangre) o de granulocitos (menos de 750 en 1 µl de sangre).

La agranulocitosis suele ser una manifestación de alguna enfermedad general. Las más comunes son la agranulocitosis mielotóxica y la agranulocitosis inmune. La agranulocitosis mielotóxica se desarrolla con una enfermedad citostática. La agranulocitosis inmune puede ser causada por autoanticuerpos (por ejemplo, en el lupus eritematoso sistémico) o por anticuerpos contra los granulocitos formados después de tomar ciertos medicamentos.

La patogénesis de la agranulocitosis no se comprende bien. En las formas autoinmunes, la muerte prematura de los granulocitos y sus precursores en la médula ósea es provocada por autoanticuerpos. El mecanismo de respuesta del cuerpo a los fármacos en la agranulocitosis con hapteno no está claro.

Clínicamente, la agranulocitosis se manifiesta por complicaciones sépticas (angina de pecho, neumonía, etc.) en el contexto de una disminución en el número de granulocitos. Con la agranulocitosis con hapteno, generalmente no hay granulocitos en la sangre, pero la cantidad de linfocitos y plaquetas es normal. Con la variante autoinmune, la cantidad de plaquetas a veces disminuye, lo que conduce al desarrollo del síndrome hemorrágico.

El tratamiento de la agranulocitosis incluye la creación de condiciones asépticas, el tratamiento de complicaciones sépticas y la administración de glucocorticoides para formas autoinmunes. El pronóstico depende del tipo de agranulocitosis y de la eficacia del tratamiento. Con el uso repetido del fármaco hapteno, el pronóstico empeora drásticamente. Es importante prevenir episodios recurrentes de agranulocitosis mediante la exclusión de por vida del fármaco sospechoso.