Agran-ulosytoosi

Agranulosytoosi

Agranulosytoosi on oireyhtymä, jolle on ominaista leukosyyttien (alle 1000 1 μl:ssa verta) tai granulosyyttien (alle 750 1 μl:ssa verta) määrän väheneminen.

Agranulosytoosi on yleensä jonkin yleissairauden ilmentymä. Yleisimmät ovat myelotoksinen agranulosytoosi ja immuuni-agranulosytoosi. Myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy sytostaattisen taudin yhteydessä. Immuuni-agranulosytoosi voi johtua autovasta-aineista (esimerkiksi systeemisessä lupus erythematosuksessa) tai tiettyjen lääkkeiden ottamisen jälkeen muodostuneista granulosyyttien vasta-aineista.

Agranulosytoosin patogeneesiä ei tunneta hyvin. Autoimmuunimuodoissa granulosyyttien ja niiden esiasteiden ennenaikainen kuolema luuytimessä johtuu autovasta-aineista. Elimistön reaktio lääkkeisiin hapteeniagranulosytoosissa ei ole selvä.

Kliinisesti agranulosytoosi ilmenee septisinä komplikaatioina (angina, keuhkokuume jne.) granulosyyttien määrän vähenemisen taustalla. Hapteeniagranulosytoosissa veressä ei yleensä ole granulosyyttejä, mutta lymfosyyttien ja verihiutaleiden määrä on normaali. Autoimmuunivariantilla verihiutaleiden määrä joskus vähenee, mikä johtaa hemorragisen oireyhtymän kehittymiseen.

Agranulosytoosin hoitoon kuuluu aseptisten olosuhteiden luominen, septisten komplikaatioiden hoito sekä glukokortikoidien antaminen autoimmuunimuotoihin. Ennuste riippuu agranulosytoosin tyypistä ja hoidon tehokkuudesta. Hapteenilääkkeen toistuvalla käytöllä ennuste huononee jyrkästi. On tärkeää estää toistuvat agranulosytoosikohtaukset sulkemalla pois epäilty lääke elinikäiseksi.