Agran ulocytose

Agranulocytose

Agranulocytose er et syndrom karakteriseret ved et fald i antallet af leukocytter (mindre end 1000 i 1 μl blod) eller granulocytter (mindre end 750 i 1 μl blod).

Agranulocytose er normalt en manifestation af en generel sygdom. De mest almindelige er myelotoksisk agranulocytose og immunagranulocytose. Myelotoksisk agranulocytose udvikler sig med en cytostatisk sygdom. Immun agranulocytose kan være forårsaget af autoantistoffer (for eksempel ved systemisk lupus erythematosus) eller af antistoffer mod granulocytter dannet efter indtagelse af visse lægemidler.

Patogenesen af ​​agranulocytose er ikke godt forstået. I autoimmune former er den for tidlige død af granulocytter og deres forstadier i knoglemarven forårsaget af autoantistoffer. Mekanismen for kroppens reaktion på lægemidler ved hapten-agranulocytose er ikke klar.

Klinisk manifesteres agranulocytose af septiske komplikationer (angina, lungebetændelse osv.) På baggrund af et fald i antallet af granulocytter. Ved hapten-agranulocytose er der normalt ingen granulocytter i blodet, men antallet af lymfocytter og blodplader er normalt. Med den autoimmune variant falder antallet af blodplader nogle gange, hvilket fører til udvikling af hæmoragisk syndrom.

Behandling af agranulocytose omfatter skabelse af aseptiske tilstande, behandling af septiske komplikationer samt administration af glukokortikoider til autoimmune former. Prognosen afhænger af typen af ​​agranulocytose og effektiviteten af ​​behandlingen. Ved gentagen brug af haptenlægemidlet forværres prognosen kraftigt. Det er vigtigt at forhindre tilbagevendende episoder af agranulocytose ved livslang udelukkelse af det mistænkte lægemiddel.