アグランウロサイトーシス

無顆粒球症

無顆粒球症は、白血球数（血液 1 μl 中に 1000 個未満）または顆粒球（血液 1 μl 中に 750 個未満）の減少を特徴とする症候群です。

無顆粒球症は通常、何らかの全身疾患の症状として現れます。最も一般的なのは、骨髄毒性無顆粒球症と免疫性無顆粒球症です。骨髄毒性無顆粒球症は、細胞増殖抑制性疾患を伴って発症します。免疫性無顆粒球症は、自己抗体 (たとえば、全身性エリテマトーデスの場合) または特定の薬剤の服用後に形成される顆粒球に対する抗体によって引き起こされる可能性があります。

無顆粒球症の病因はよく理解されていません。自己免疫型では、自己抗体によって骨髄内の顆粒球とその前駆体の早期死が引き起こされます。ハプテン無顆粒球症における薬物に対する身体の反応のメカニズムは明らかではありません。

臨床的には、無顆粒球症は顆粒球数の減少を背景とした敗血症性合併症（狭心症、肺炎など）として現れます。ハプテン無顆粒球症では、通常、血液中に顆粒球は存在しませんが、リンパ球と血小板の数は正常です。自己免疫変異により血小板数が減少し、出血症候群を引き起こすことがあります。

無顆粒球症の治療には、無菌状態の作成、敗血症性合併症の治療、および自己免疫型に対するグルココルチコイドの投与が含まれます。予後は無顆粒球症の種類と治療の有効性によって異なります。ハプテン系薬剤を繰り返し使用すると予後が急激に悪化します。疑わしい薬剤を生涯排除することで、無顆粒球症の再発を防ぐことが重要です。