阿格兰尿细胞增多症

粒细胞缺乏症

粒细胞缺乏症是一种以白细胞（1 µl 血液中少于 1000 个）或粒细胞（1 µl 血液中少于 750 个）数量减少为特征的综合征。

粒细胞缺乏症通常是一些全身性疾病的表现。最常见的是骨髓毒性粒细胞缺乏症和免疫性粒细胞缺乏症。骨髓毒性粒细胞缺乏症是由细胞抑制性疾病引起的。免疫性粒细胞缺乏症可由自身抗体（例如系统性红斑狼疮）或服用某些药物后形成的粒细胞抗体引起。

粒细胞缺乏症的发病机制尚不清楚。在自身免疫形式中，骨髓中粒细胞及其前体的过早死亡是由自身抗体引起的。半抗原粒细胞缺乏症中身体对药物的反应机制尚不清楚。

临床上，粒细胞缺乏症表现为在粒细胞数量减少的背景下出现脓毒性并发症（心绞痛、肺炎等）。对于半抗原粒细胞缺乏症，血液中通常没有粒细胞，但淋巴细胞和血小板的数量正常。对于自身免疫变异，血小板数量有时会减少，从而导致出血综合征的发生。

粒细胞缺乏症的治疗包括创造无菌条件、治疗脓毒症并发症以及针对自身免疫形式施用糖皮质激素。预后取决于粒细胞缺乏症的类型和治疗的有效性。随着半抗原药物的重复使用，预后急剧恶化。通过终身排除可疑药物来预防粒细胞缺乏症复发非常重要。