Ulocytoza Agrana

Agranulocytoza

Agranulocytoza to zespół charakteryzujący się zmniejszeniem liczby leukocytów (poniżej 1000 w 1 μl krwi) lub granulocytów (poniżej 750 w 1 μl krwi).

Agranulocytoza jest zwykle objawem jakiejś choroby ogólnej. Najczęściej spotykane są agranulocytoza mielotoksyczna i agranulocytoza immunologiczna. Agranulocytoza mielotoksyczna rozwija się w przebiegu choroby cytostatycznej. Agranulocytoza immunologiczna może być spowodowana autoprzeciwciałami (na przykład w toczniu rumieniowatym układowym) lub przeciwciałami przeciwko granulocytom powstałym po przyjęciu niektórych leków.

Patogeneza agranulocytozy nie jest dobrze poznana. W postaciach autoimmunologicznych przedwczesna śmierć granulocytów i ich prekursorów w szpiku kostnym jest spowodowana autoprzeciwciałami. Mechanizm reakcji organizmu na leki w agranulocytozie haptenowej nie jest jasny.

Klinicznie agranulocytoza objawia się powikłaniami septycznymi (dławica piersiowa, zapalenie płuc itp.) na tle zmniejszenia liczby granulocytów. W przypadku agranulocytozy haptenowej zwykle nie ma granulocytów we krwi, ale liczba limfocytów i płytek krwi jest prawidłowa. W wariancie autoimmunologicznym liczba płytek krwi czasami maleje, co prowadzi do rozwoju zespołu krwotocznego.

Leczenie agranulocytozy obejmuje stworzenie warunków aseptycznych, leczenie powikłań septycznych, a także podawanie glukokortykoidów w przypadku postaci autoimmunologicznych. Rokowanie zależy od rodzaju agranulocytozy i skuteczności leczenia. Przy wielokrotnym stosowaniu leku haptenowego rokowanie gwałtownie się pogarsza. Ważne jest, aby zapobiegać nawrotom agranulocytozy poprzez wykluczenie podejrzanego leku przez całe życie.