Penyakit Haley-Hailey

Penyakit Haley-Hailey: gejala, penyebab dan pengobatan

Penyakit Haley-Hailey, juga dikenal sebagai penyakit hiperkeratosis, adalah kelainan kulit bawaan yang langka. Penyakit ini ditandai dengan munculnya bercak merah dan gatal pada kulit yang mungkin tertutup sisik putih. Penyakit ini mendapatkan namanya untuk menghormati dua dokter kulit Amerika - Walter Haley dan James Haley, yang pertama kali mendeskripsikannya pada tahun 1939.

Penyebab penyakit Haley-Hailey adalah kelainan bawaan pada gen yang bertanggung jawab memproduksi protein yang diperlukan untuk fungsi normal sel kulit. Cacat ini menyebabkan protein menumpuk di sel kulit, sehingga timbul bintik-bintik merah dan sisik.

Penyakit Hailey-Hailey dapat bermanifestasi pada usia berapa pun, namun biasanya dimulai pada masa kanak-kanak atau awal remaja. Gejalanya mungkin berupa bercak merah pada kulit yang mungkin terasa nyeri atau gatal, serta kulit bersisik. Kulit juga bisa menjadi lebih tebal dan kasar.

Diagnosis penyakit Hailey-Hailey meliputi pemeriksaan kulit secara umum dan riwayat kesehatan. Biopsi kulit dan tes genetik dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis.

Pengobatan penyakit Hailey-Hailey ditujukan untuk mengurangi gejala dan mencegah komplikasi. Perawatan mungkin termasuk salep kortikosteroid dan antibiotik untuk mengurangi peradangan dan infeksi, serta salep untuk melembutkan dan melembabkan kulit. Dalam beberapa kasus, pengobatan sistemik, termasuk penggunaan imunosupresan, mungkin diperlukan.

Penyakit Haley-Hailey adalah kelainan kulit bawaan yang jarang namun serius. Jika Anda melihat gejala penyakit ini, konsultasikan dengan dokter kulit untuk diagnosis dan pengobatan. Perawatan kulit secara teratur dapat membantu mengurangi gejala dan mencegah kekambuhan.

Hailey-highy adalah kondisi kulit langka yang ditandai dengan rasa gatal kronis dan ruam lepuh kecil yang berulang. Dalam bahasa dermatologi, penyakit Haley – Penyakit Haley disebut “keratoma rosea”.

Sekitar usia 60 tahun, setiap orang kedua puluh memulai proses mutasi gen, yang menyebabkan perubahan struktur sel di seluruh tubuh. Dalam hal ini, sel-sel kulit terpengaruh. Meskipun patogenesis penyakit ini belum dipahami dengan baik, para ilmuwan berpendapat bahwa penyakit ini disebabkan oleh kelainan genetik.

Salah satu cacat genetik adalah mutasi, yaitu penggantian satu asam amino pada gen IKBKG (reseptor interleukin-1) dengan asam amino lain. Perubahan seperti itu penuh dengan gangguan pada sistem kekebalan tubuh. Tubuh merespons munculnya sel-sel baru dengan peningkatan produksi berbagai zat: dari karsinogen kimia hingga prostaglandin. Tidak ada jawaban pasti atas pertanyaan mengapa berbagai jenis kanker berkembang dengan kecenderungan ini: dari paru-paru hingga ginjal.

Patologi paling sering memanifestasikan dirinya hanya pada orang-orang asal Asia (termasuk orang Cina,