Ziekte van Haley-Hailey

Ziekte van Haley-Hailey: symptomen, oorzaken en behandeling

De ziekte van Haley-Hailey, ook bekend als de ziekte van hyperkeratose, is een zeldzame erfelijke huidaandoening. Deze ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van rode, jeukende plekken op de huid die bedekt kunnen zijn met witte schubben. De ziekte kreeg zijn naam ter ere van twee Amerikaanse dermatologen - Walter Haley en James Haley, die de ziekte voor het eerst beschreven in 1939.

De oorzaak van de ziekte van Haley-Hailey is een erfelijk defect in de genen die verantwoordelijk zijn voor de productie van een eiwit dat nodig is voor de normale werking van huidcellen. Dit defect zorgt ervoor dat eiwitten zich ophopen in de huidcellen, wat resulteert in rode vlekken en schilfers.

De ziekte van Hailey-Hailey kan zich op elke leeftijd manifesteren, maar begint meestal in de kindertijd of vroege adolescentie. Symptomen kunnen zijn: rode vlekken op de huid die pijnlijk of jeukend kunnen zijn, evenals een schilferige huid. Ook kan de huid dikker en ruwer worden.

De diagnose van de ziekte van Hailey-Hailey omvat een algemeen huidonderzoek en een medische voorgeschiedenis. Huidbiopten en genetische tests kunnen worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.

De behandeling van de ziekte van Hailey-Hailey is gericht op het verminderen van de symptomen en het voorkomen van complicaties. De behandeling kan corticosteroïden en antibiotische zalven omvatten om ontstekingen en infecties te verminderen, evenals zalven om de huid te verzachten en te hydrateren. In sommige gevallen kan een systemische behandeling, inclusief het gebruik van immunosuppressiva, nodig zijn.

De ziekte van Haley-Hailey is een zeldzame maar ernstige erfelijke huidaandoening. Als u symptomen van deze ziekte opmerkt, raadpleeg dan een dermatoloog voor diagnose en behandeling. Regelmatige huidverzorging kan de symptomen helpen verminderen en opflakkeringen voorkomen.

Hailey-hailey is een zeldzame huidaandoening die wordt gekenmerkt door chronische jeuk en terugkerende huiduitslag of kleine blaren. In de taal van de dermatologie wordt de ziekte van Haley genoemd: de ziekte van Haley wordt “keratoma rosea” genoemd.

Rond de leeftijd van 60 jaar begint elke twintigste persoon met het proces van genmutatie, wat leidt tot een verandering in de structuur van cellen door het hele lichaam. In dit geval worden de huidcellen aangetast. Hoewel de pathogenese van de ziekte niet goed wordt begrepen, suggereren wetenschappers dat genetische aandoeningen aan de ziekte ten grondslag liggen.

Eén van de genetische defecten is een mutatie, die bestaat uit het vervangen van één aminozuur in het IKBKG-gen (interleukine-1-receptor) door een ander. Een dergelijke verandering gaat gepaard met verstoring van het immuunsysteem. Het lichaam reageert op het verschijnen van nieuwe cellen met een verhoogde productie van verschillende stoffen: van chemische kankerverwekkende stoffen tot prostaglandinen. Er is geen exact antwoord op de vraag waarom verschillende soorten kanker zich met deze neiging ontwikkelen: van long tot nier.

Pathologie manifesteert zich meestal alleen bij mensen van Aziatische afkomst (inclusief de Chinezen,