Haley-Hailey Hastalığı

Haley-Hailey Hastalığı: belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Hiperkeratoz hastalığı olarak da bilinen Haley-Hailey hastalığı, nadir görülen kalıtsal bir cilt hastalığıdır. Bu hastalık, ciltte beyaz pullarla kaplanabilen kırmızı, kaşıntılı lekelerin ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Hastalık adını, onu ilk kez 1939'da tanımlayan iki Amerikalı dermatolog Walter Haley ve James Haley'den almıştır.

Haley-Hailey hastalığının nedeni, cilt hücrelerinin normal işleyişi için gerekli olan bir proteinin üretilmesinden sorumlu genlerdeki kalıtsal bir kusurdur. Bu kusur, proteinin cilt hücrelerinde birikmesine neden olarak kırmızı lekelere ve pullara neden olur.

Hailey-Hailey hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir, ancak genellikle çocuklukta veya erken ergenlik döneminde başlar. Semptomlar ciltte ağrılı veya kaşıntılı olabilen kırmızı lekelerin yanı sıra pullu cildi de içerebilir. Cilt ayrıca daha kalın ve pürüzlü hale gelebilir.

Hailey-Hailey hastalığının tanısı genel cilt muayenesini ve tıbbi öyküyü içerir. Tanıyı doğrulamak için deri biyopsileri ve genetik testler yapılabilir.

Hailey-Hailey hastalığının tedavisi semptomları azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. Tedavi, iltihabı ve enfeksiyonu azaltmak için kortikosteroid ve antibiyotik merhemlerin yanı sıra cildi yumuşatmak ve nemlendirmek için merhemleri içerebilir. Bazı durumlarda bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçların kullanımını da içeren sistemik tedavi gerekli olabilir.

Haley-Hailey hastalığı nadir fakat ciddi bir kalıtsal cilt hastalığıdır. Bu hastalığın belirtilerini fark ederseniz tanı ve tedavi için bir dermatoloğa başvurun. Düzenli cilt bakımı semptomları azaltmaya ve alevlenmeleri önlemeye yardımcı olabilir.

Hailey-highy, kronik kaşıntı ve tekrarlayan küçük kabarcıklardan oluşan döküntülerle karakterize nadir bir cilt rahatsızlığıdır. Haley hastalığı - Haley hastalığına dermatoloji dilinde “keratoma rosea” adı verilmektedir.

60 yaş civarında her yirminci kişiden biri, vücuttaki hücrelerin yapısında bir değişikliğe yol açan gen mutasyonu sürecine başlar. Bu durumda cilt hücreleri etkilenir. Hastalığın patogenezi tam olarak anlaşılamasa da bilim insanları hastalığın temelinde genetik bozuklukların yattığını öne sürüyor.

Genetik kusurlardan biri, IKBKG (interlökin-1 reseptörü) genindeki bir amino asidin diğeriyle değiştirilmesinden oluşan bir mutasyondur. Böyle bir değişiklik bağışıklık sisteminin bozulmasıyla doludur. Vücut, yeni hücrelerin ortaya çıkmasına, kimyasal kanserojenlerden prostaglandinlere kadar çeşitli maddelerin artan üretimiyle yanıt verir. Akciğerden böbreğe kadar farklı kanser türlerinin neden bu eğilimle geliştiği sorusunun kesin bir cevabı yok.

Patoloji çoğunlukla yalnızca Asya kökenli insanlarda (Çinliler dahil) kendini gösterir.