Haley-Haileys sykdom

Haley-Haileys sykdom: symptomer, årsaker og behandling

Haley-Hailey sykdom, også kjent som hyperkeratose sykdom, er en sjelden arvelig hudlidelse. Denne sykdommen er preget av utseendet av røde, kløende flekker på huden som kan være dekket av hvite skjell. Sykdommen fikk navnet sitt til ære for to amerikanske hudleger - Walter Haley og James Haley, som først beskrev den i 1939.

Årsaken til Haley-Hailey sykdom er en arvelig defekt i genene som er ansvarlige for å produsere et protein som er nødvendig for normal funksjon av hudceller. Denne defekten fører til at protein samler seg i hudceller, noe som resulterer i røde flekker og skjell.

Hailey-Haileys sykdom kan manifestere seg i alle aldre, men begynner vanligvis i barndommen eller tidlig i ungdomsårene. Symptomer kan inkludere røde flekker på huden som kan være smertefulle eller kløende, samt skjellete hud. Huden kan også bli tykkere og grovere.

Diagnose av Hailey-Haileys sykdom inkluderer en generell hudundersøkelse og sykehistorie. Hudbiopsier og genetiske tester kan utføres for å bekrefte diagnosen.

Behandling for Hailey-Hailey sykdom er rettet mot å redusere symptomer og forhindre komplikasjoner. Behandling kan omfatte kortikosteroid- og antibiotiske salver for å redusere betennelse og infeksjon, samt salver for å myke opp og fukte huden. I noen tilfeller kan systemisk behandling, inkludert bruk av immundempende midler, være nødvendig.

Haley-Haileys sykdom er en sjelden, men alvorlig arvelig hudlidelse. Hvis du merker symptomer på denne sykdommen, kontakt en hudlege for diagnose og behandling. Regelmessig hudpleie kan bidra til å redusere symptomer og forhindre oppblussing.

Hailey-highy er en sjelden hudtilstand preget av kronisk kløe og tilbakevendende utslett av små blemmer. På dermatologiens språk, Haleys sykdom - Haleys sykdom kalles "keratoma rosea".

Rundt 60-årsalderen begynner hver tjuende person prosessen med genmutasjon, noe som fører til en endring i cellestrukturen i hele kroppen. I dette tilfellet påvirkes hudceller. Selv om patogenesen til sykdommen ikke er godt forstått, antyder forskere at genetiske lidelser ligger til grunn for sykdommen.

En av de genetiske defektene er en mutasjon, som består i å erstatte en aminosyre i IKBKG-genet (interleukin-1-reseptor) med en annen. En slik endring er full av forstyrrelse av immunsystemet. Kroppen reagerer på utseendet til nye celler med økt produksjon av ulike stoffer: fra kjemiske kreftfremkallende stoffer til prostaglandiner. Det finnes ikke noe eksakt svar på spørsmålet om hvorfor ulike typer kreft utvikler seg med denne tendensen: fra lunge til nyre.

Patologi manifesterer seg oftest bare hos mennesker med asiatisk opprinnelse (inkludert kinesere,