Haley-Haileys sygdom

Haley-Haileys sygdom: symptomer, årsager og behandling

Haley-Hailey sygdom, også kendt som hyperkeratosis sygdom, er en sjælden arvelig hudsygdom. Denne sygdom er karakteriseret ved udseendet af røde, kløende pletter på huden, der kan være dækket af hvide skæl. Sygdommen fik sit navn til ære for to amerikanske hudlæger - Walter Haley og James Haley, som først beskrev den i 1939.

Årsagen til Haley-Haileys sygdom er en arvelig defekt i de gener, der er ansvarlige for at producere et protein, der er nødvendigt for hudcellernes normale funktion. Denne defekt får protein til at akkumulere i hudceller, hvilket resulterer i røde pletter og skæl.

Hailey-Haileys sygdom kan manifestere sig i alle aldre, men begynder normalt i barndommen eller tidlig ungdom. Symptomer kan omfatte røde pletter på huden, der kan være smertefulde eller kløende, såvel som skællende hud. Huden kan også blive tykkere og ru.

Diagnose af Hailey-Haileys sygdom omfatter en generel hudundersøgelse og sygehistorie. Hudbiopsier og genetiske tests kan udføres for at bekræfte diagnosen.

Behandling af Hailey-Haileys sygdom er rettet mod at reducere symptomer og forebygge komplikationer. Behandling kan omfatte kortikosteroid- og antibiotiske salver for at reducere betændelse og infektion, samt salver til at blødgøre og fugte huden. I nogle tilfælde kan systemisk behandling, herunder brug af immunsuppressiva, være påkrævet.

Haley-Haileys sygdom er en sjælden, men alvorlig arvelig hudsygdom. Hvis du bemærker symptomer på denne sygdom, skal du kontakte en hudlæge for diagnose og behandling. Regelmæssig hudpleje kan hjælpe med at reducere symptomer og forhindre opblussen.

Hailey-hailey er en sjælden hudlidelse karakteriseret ved kronisk kløe og tilbagevendende udslæt af små blærer. På dermatologiens sprog kaldes Haleys sygdom - Haleys sygdom "keratoma rosea".

Omkring 60 års alderen begynder hver tyvende person processen med genmutation, hvilket fører til en ændring i strukturen af ​​celler i hele kroppen. I dette tilfælde påvirkes hudceller. Selvom patogenesen af ​​sygdommen ikke er godt forstået, foreslår forskere, at genetiske lidelser ligger til grund for sygdommen.

En af de genetiske defekter er en mutation, som består i at erstatte en aminosyre i IKBKG (interleukin-1 receptor) genet med en anden. En sådan ændring er fyldt med forstyrrelse af immunsystemet. Kroppen reagerer på fremkomsten af ​​nye celler med øget produktion af forskellige stoffer: fra kemiske kræftfremkaldende stoffer til prostaglandiner. Der er ikke noget præcist svar på spørgsmålet om, hvorfor forskellige typer kræft udvikler sig med denne tendens: fra lunge til nyre.

Patologi manifesterer sig oftest kun hos mennesker af asiatisk oprindelse (inklusive kinesere,