헤일리-헤일리병

헤일리-헤일리병: 증상, 원인 및 치료

과각화증이라고도 알려진 헤일리-헤일리병은 드문 유전성 피부 질환입니다. 이 질병은 피부에 흰색 비늘로 덮일 수 있는 붉고 가려운 반점이 나타나는 것이 특징입니다. 이 질병은 1939년에 처음으로 이 질병을 기술한 두 명의 미국 피부과 의사인 Walter Haley와 James Haley의 이름을 따서 명명되었습니다.

헤일리-헤일리병의 원인은 피부 세포의 정상적인 기능에 필요한 단백질 생성을 담당하는 유전자의 유전적 결함입니다. 이 결함으로 인해 피부 세포에 단백질이 축적되어 붉은 반점과 비늘이 생깁니다.

헤일리-헤일리병은 모든 연령층에서 나타날 수 있지만 일반적으로 아동기나 초기 청소년기에 시작됩니다. 증상으로는 피부에 붉은 반점이 생기고 통증이 있거나 가려울 수 있으며 피부에 각질이 생길 수도 있습니다. 피부도 두꺼워지고 거칠어질 수 있습니다.

헤일리-헤일리병의 진단에는 일반적인 피부 검사와 병력이 포함됩니다. 진단을 확인하기 위해 피부 생검과 유전자 검사를 실시할 수 있습니다.

헤일리-헤일리병 치료의 목표는 증상을 줄이고 합병증을 예방하는 것입니다. 치료에는 염증과 감염을 줄이기 위한 코르티코스테로이드와 항생제 연고뿐만 아니라 피부를 부드럽게 하고 수분을 공급하는 연고가 포함될 수 있습니다. 어떤 경우에는 면역억제제 사용을 포함한 전신 치료가 필요할 수 있습니다.

헤일리-헤일리병은 드물지만 심각한 유전성 피부 질환입니다. 이 질병의 증상이 나타나면 피부과 전문의에게 진단 및 치료를 받으십시오. 정기적인 피부 관리는 증상을 줄이고 재발을 예방하는 데 도움이 됩니다.

헤일리-헤일리는 만성 가려움증과 작은 물집의 재발성 발진이 특징인 드문 피부 질환입니다. 피부과 용어로 헤일리병 - 헤일리병은 "홍진각막종"이라고 합니다.

60세가 되면 20명 중 1명꼴로 유전자 돌연변이 과정이 시작되어 몸 전체의 세포 구조가 변화됩니다. 이 경우 피부 세포가 영향을 받습니다. 질병의 발병기전은 잘 알려져 있지 않지만, 과학자들은 유전적 장애가 질병의 기초가 된다고 제안합니다.

유전적 결함 중 하나는 IKBKG(인터루킨-1 수용체) 유전자의 한 아미노산을 다른 아미노산으로 대체하는 돌연변이입니다. 이러한 변화는 면역 체계의 붕괴로 가득 차 있습니다. 신체는 화학적 발암 물질부터 프로스타글란딘까지 다양한 물질의 생산이 증가하여 새로운 세포의 출현에 반응합니다. 폐에서 신장에 이르기까지 다양한 유형의 암이 이러한 경향으로 발생하는 이유에 대한 정확한 대답은 없습니다.

병리학은 아시아계 사람들(중국인 포함,