Νόσος Haley-Hailey

Νόσος Haley-Hailey: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Η νόσος Haley-Hailey, γνωστή και ως νόσος υπερκεράτωσης, είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή του δέρματος. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κόκκινων, κνησμωδών κηλίδων στο δέρμα που μπορεί να καλύπτονται από λευκά λέπια. Η ασθένεια πήρε το όνομά της προς τιμήν των δύο Αμερικανών δερματολόγων - Walter Haley και James Haley, οι οποίοι την περιέγραψαν για πρώτη φορά το 1939.

Η αιτία της νόσου Haley-Hailey είναι ένα κληρονομικό ελάττωμα στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή μιας πρωτεΐνης απαραίτητης για τη φυσιολογική λειτουργία των κυττάρων του δέρματος. Αυτό το ελάττωμα προκαλεί τη συσσώρευση πρωτεΐνης στα κύτταρα του δέρματος, με αποτέλεσμα κόκκινες κηλίδες και λέπια.

Η νόσος Hailey-Hailey μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως ξεκινά στην παιδική ηλικία ή στην πρώιμη εφηβεία. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κόκκινα μπαλώματα στο δέρμα που μπορεί να είναι επώδυνα ή φαγούρα, καθώς και φολιδωτό δέρμα. Το δέρμα μπορεί επίσης να γίνει πιο παχύ και τραχύ.

Η διάγνωση της νόσου Hailey-Hailey περιλαμβάνει μια γενική δερματική εξέταση και ιατρικό ιστορικό. Μπορεί να πραγματοποιηθούν βιοψίες δέρματος και γενετικές εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Η θεραπεία για τη νόσο Hailey-Hailey στοχεύει στη μείωση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη των επιπλοκών. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει αλοιφές κορτικοστεροειδών και αντιβιοτικών για τη μείωση της φλεγμονής και της λοίμωξης, καθώς και αλοιφές για την απαλότητα και την ενυδάτωση του δέρματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται συστηματική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης ανοσοκατασταλτικών.

Η νόσος Haley-Hailey είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή κληρονομική διαταραχή του δέρματος. Εάν παρατηρήσετε συμπτώματα αυτής της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν δερματολόγο για διάγνωση και θεραπεία. Η τακτική φροντίδα του δέρματος μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη των εξάρσεων.

Το Hailey-highy είναι μια σπάνια δερματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από χρόνιο κνησμό και επαναλαμβανόμενα εξανθήματα με μικρές φουσκάλες. Στη γλώσσα της δερματολογίας, η νόσος του Haley - η νόσος του Haley ονομάζεται "keratoma rosea".

Γύρω στην ηλικία των 60 ετών, κάθε εικοστό άτομο ξεκινά τη διαδικασία της γονιδιακής μετάλλαξης, που οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των κυττάρων σε όλο το σώμα. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζονται τα κύτταρα του δέρματος. Αν και η παθογένεια της νόσου δεν είναι καλά κατανοητή, οι επιστήμονες προτείνουν ότι οι γενετικές διαταραχές αποτελούν τη βάση της νόσου.

Ένα από τα γενετικά ελαττώματα είναι μια μετάλλαξη, η οποία συνίσταται στην αντικατάσταση ενός αμινοξέος στο γονίδιο IKBKG (υποδοχέας ιντερλευκίνης-1) με ένα άλλο. Μια τέτοια αλλαγή είναι γεμάτη με διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. Το σώμα ανταποκρίνεται στην εμφάνιση νέων κυττάρων με αυξημένη παραγωγή διαφόρων ουσιών: από χημικές καρκινογόνες ουσίες έως προσταγλανδίνες. Δεν υπάρχει ακριβής απάντηση στο ερώτημα γιατί αναπτύσσονται διαφορετικοί τύποι καρκίνου με αυτή την τάση: από τον πνεύμονα έως τον νεφρό.

Η παθολογία συνήθως εκδηλώνεται μόνο σε άτομα ασιατικής καταγωγής (συμπεριλαμβανομένων των Κινέζων,