Haley-Hailey xəstəliyi

Haley-Hailey xəstəliyi: simptomlar, səbəblər və müalicə

Hiperkeratoz xəstəliyi olaraq da bilinən Haley-Hailey xəstəliyi nadir bir irsi dəri xəstəliyidir. Bu xəstəlik dəridə ağ pulcuqlarla örtülmüş qırmızı, qaşınma ləkələrinin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik adını ilk dəfə 1939-cu ildə təsvir edən iki amerikalı dermatoloqun - Walter Haley və James Haley-in şərəfinə almışdır.

Haley-Hailey xəstəliyinin səbəbi dəri hüceyrələrinin normal fəaliyyəti üçün lazım olan zülalın istehsalına cavabdeh olan genlərdə irsi qüsurdur. Bu qüsur dəri hüceyrələrində zülalın yığılmasına səbəb olur, nəticədə qırmızı ləkələr və pulcuqlar əmələ gəlir.

Hailey-Hailey xəstəliyi hər yaşda özünü göstərə bilər, lakin adətən uşaqlıq və ya erkən yeniyetməlik dövründə başlayır. Simptomlar dəridə ağrılı və ya qaşınma ola bilən qırmızı ləkələr, həmçinin pullu dəri ola bilər. Dəri də qalın və kobud ola bilər.

Hailey-Hailey xəstəliyinin diaqnozuna ümumi dəri müayinəsi və tibbi tarix daxildir. Diaqnozu təsdiqləmək üçün dəri biopsiyası və genetik testlər aparıla bilər.

Hailey-Hailey xəstəliyinin müalicəsi simptomları azaltmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Müalicə iltihabı və infeksiyanı azaltmaq üçün kortikosteroid və antibiotik məlhəmləri, həmçinin dərini yumşaltmaq və nəmləndirmək üçün məlhəmlərdən ibarət ola bilər. Bəzi hallarda immunosupressantların istifadəsi də daxil olmaqla sistemli müalicə tələb oluna bilər.

Haley-Hailey xəstəliyi nadir, lakin ciddi irsi dəri xəstəliyidir. Bu xəstəliyin əlamətlərini görsəniz, diaqnoz və müalicə üçün bir dermatoloqa müraciət edin. Daimi dəriyə qulluq simptomları azaltmağa və alovlanmaların qarşısını almağa kömək edə bilər.

Hailey-highy xroniki qaşınma və kiçik qabarcıqların təkrarlanan səpgiləri ilə xarakterizə olunan nadir bir dəri xəstəliyidir. Dermatologiya dilində Haley xəstəliyi - Haley xəstəliyi "keratoma rosea" adlanır.

Təxminən 60 yaşında hər iyirminci insan gen mutasiyası prosesinə başlayır və bu, bütün bədəndəki hüceyrələrin strukturunun dəyişməsinə səbəb olur. Bu vəziyyətdə dəri hüceyrələri təsirlənir. Xəstəliyin patogenezi yaxşı başa düşülməsə də, elm adamları xəstəliyin əsasında genetik pozğunluqların olduğunu irəli sürürlər.

Genetik qüsurlardan biri IKBKG (interleykin-1 reseptoru) genindəki bir amin turşusunun digəri ilə əvəz edilməsindən ibarət mutasiyadır. Belə bir dəyişiklik immunitet sisteminin pozulması ilə doludur. Bədən müxtəlif maddələrin istehsalının artması ilə yeni hüceyrələrin görünüşünə cavab verir: kimyəvi kanserogenlərdən prostaglandinlərə qədər. Müxtəlif növ xərçəng növlərinin niyə bu tendensiya ilə inkişaf etdiyi sualına dəqiq cavab yoxdur: ağciyərdən böyrəklərə.

Patologiya ən çox yalnız Asiya mənşəli insanlarda (çinlilər də daxil olmaqla) özünü göstərir.