Haley-Haileyho nemoc

Haley-Haileyova nemoc: příznaky, příčiny a léčba

Haley-Haileyova choroba, známá také jako hyperkeratóza, je vzácná dědičná kožní porucha. Toto onemocnění je charakterizováno výskytem červených svědivých skvrn na kůži, které mohou být pokryty bílými šupinami. Nemoc dostala své jméno na počest dvou amerických dermatologů – Waltera Haleyho a Jamese Haleyho, kteří ji poprvé popsali v roce 1939.

Příčinou Haley-Haileyovy choroby je zděděná vada v genech odpovědných za produkci proteinu nezbytného pro normální fungování kožních buněk. Tato vada způsobuje hromadění bílkovin v kožních buňkách, což má za následek červené skvrny a šupiny.

Hailey-Haileyova choroba se může projevit v jakémkoli věku, ale obvykle začíná v dětství nebo rané adolescenci. Příznaky mohou zahrnovat červené skvrny na kůži, které mohou být bolestivé nebo svědivé, stejně jako šupinatá kůže. Kůže se také může stát silnější a drsnější.

Diagnóza Hailey-Haileyovy choroby zahrnuje celkové kožní vyšetření a anamnézu. K potvrzení diagnózy mohou být provedeny kožní biopsie a genetické testy.

Léčba Hailey-Haileyovy choroby je zaměřena na zmírnění příznaků a prevenci komplikací. Léčba může zahrnovat kortikosteroidní a antibiotické masti ke snížení zánětu a infekce, stejně jako masti ke změkčení a zvlhčení pokožky. V některých případech může být nutná systémová léčba, včetně použití imunosupresiv.

Haley-Haileyova choroba je vzácné, ale závažné dědičné onemocnění kůže. Pokud zaznamenáte příznaky tohoto onemocnění, poraďte se s dermatologem o diagnostice a léčbě. Pravidelná péče o pokožku může pomoci snížit příznaky a zabránit vzplanutí.

Hailey-highy je vzácné kožní onemocnění charakterizované chronickým svěděním a opakujícími se vyrážkami malých puchýřků. V jazyce dermatologie se Haleyova choroba - Haleyova choroba nazývá „keratoma rosea“.

Kolem 60. roku života začíná u každého dvacátého člověka proces genové mutace vedoucí ke změně struktury buněk v celém těle. V tomto případě jsou postiženy kožní buňky. Ačkoli patogeneze onemocnění není dobře pochopena, vědci naznačují, že základem onemocnění jsou genetické poruchy.

Jednou z genetických vad je mutace, která spočívá v nahrazení jedné aminokyseliny v genu IKBKG (receptor interleukinu-1) jinou. Taková změna je plná narušení imunitního systému. Tělo na vznik nových buněk reaguje zvýšenou produkcí různých látek: od chemických karcinogenů po prostaglandiny. Neexistuje přesná odpověď na otázku, proč se s touto tendencí vyvíjejí různé typy rakoviny: od plic po ledviny.

Patologie se nejčastěji projevuje pouze u lidí asijského původu (včetně Číňanů,