Haley-Hailey-kór

Haley-Hailey-kór: tünetek, okok és kezelés

A Haley-Hailey-kór, más néven hyperkeratosis betegség, ritka örökletes bőrbetegség. Ezt a betegséget vörös, viszkető foltok megjelenése jellemzi a bőrön, amelyeket fehér pikkelyek boríthatnak. A betegség nevét két amerikai bőrgyógyász – Walter Haley és James Haley – tiszteletére kapta, akik először 1939-ben írták le.

A Haley-Hailey-kór oka a bőrsejtek normális működéséhez szükséges fehérje termeléséért felelős gének öröklött hibája. Ez a hiba fehérje felhalmozódását okozza a bőrsejtekben, ami vörös foltokat és pikkelyeket eredményez.

A Hailey-Hailey-kór bármely életkorban megnyilvánulhat, de általában gyermekkorban vagy korai serdülőkorban kezdődik. A tünetek közé tartozhatnak a vörös foltok a bőrön, amelyek fájdalmasak vagy viszketőek lehetnek, valamint a pikkelyes bőr. A bőr vastagabbá és durvábbá is válhat.

A Hailey-Hailey-kór diagnózisa általános bőrvizsgálatot és kórtörténetet foglal magában. A diagnózis megerősítésére bőrbiopsziát és genetikai vizsgálatokat lehet végezni.

A Hailey-Hailey-kór kezelése a tünetek csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul. A kezelés tartalmazhat kortikoszteroid és antibiotikus kenőcsöket a gyulladás és fertőzés csökkentésére, valamint a bőr lágyítására és hidratálására szolgáló kenőcsöket. Egyes esetekben szisztémás kezelésre lehet szükség, beleértve az immunszuppresszánsok alkalmazását.

A Haley-Hailey-kór ritka, de súlyos örökletes bőrbetegség. Ha ennek a betegségnek a tüneteit észleli, forduljon bőrgyógyászhoz a diagnózis és a kezelés érdekében. A rendszeres bőrápolás csökkentheti a tüneteket és megelőzheti a fellángolásokat.

A Hailey-hailey egy ritka bőrbetegség, amelyet krónikus viszketés és kis hólyagok ismétlődő kiütései jellemeznek. A bőrgyógyászat nyelvén a Haley-kórt - a Haley-kórt "keratoma rosea"-nak nevezik.

60 éves kora körül minden huszadik embernél megkezdődik a génmutáció folyamata, ami az egész szervezet sejtszerkezetének megváltozásához vezet. Ebben az esetben a bőrsejtek érintettek. Bár a betegség patogenezise nem teljesen ismert, a tudósok szerint genetikai rendellenességek állnak a betegség hátterében.

Az egyik genetikai hiba egy mutáció, amely abból áll, hogy az IKBKG (interleukin-1 receptor) gén egyik aminosavat egy másikra cserélik. Egy ilyen változás tele van az immunrendszer megzavarásával. A szervezet az új sejtek megjelenésére különféle anyagok fokozott termelésével reagál: a kémiai rákkeltő anyagoktól a prosztaglandinokig. Nincs pontos válasz arra a kérdésre, hogy miért alakulnak ki a különböző típusú rák ezzel a tendenciával: a tüdőtől a veséig.

A patológia leggyakrabban csak ázsiai származású embereknél (beleértve a kínaiakat,