Haley-Haileyn tauti

Haley-Haileyn tauti: oireet, syyt ja hoito

Haley-Haileyn tauti, joka tunnetaan myös nimellä hyperkeratoosi, on harvinainen perinnöllinen ihosairaus. Tälle taudille on ominaista punaisten, kutiavien läiskien ilmaantuminen iholle, jotka voivat olla valkoisten suomujen peitossa. Sairaus sai nimensä kahden amerikkalaisen ihotautilääkärin - Walter Haleyn ja James Haleyn - kunniaksi, jotka kuvasivat sen ensimmäisen kerran vuonna 1939.

Hailey-Haileyn taudin syy on perinnöllinen vika geeneissä, jotka vastaavat ihosolujen normaalille toiminnalle välttämättömän proteiinin tuottamisesta. Tämä vika aiheuttaa proteiinin kerääntymisen ihosoluihin, mikä johtaa punaisiin täpliin ja hilseisiin.

Hailey-Hailey-tauti voi ilmetä missä iässä tahansa, mutta se alkaa yleensä lapsuudessa tai varhaisessa murrosiässä. Oireita voivat olla punaiset läiskit iholla, jotka voivat olla tuskallisia tai kutiavia, sekä hilseilevä iho. Iho voi myös muuttua paksummaksi ja karheammaksi.

Hailey-Haileyn taudin diagnoosi sisältää yleisen ihotutkimuksen ja sairaushistorian. Diagnoosin vahvistamiseksi voidaan tehdä ihobiopsiat ja geneettiset testit.

Hailey-Hailey-taudin hoidolla pyritään vähentämään oireita ja ehkäisemään komplikaatioita. Hoito voi sisältää kortikosteroidi- ja antibioottivoiteita tulehdusten ja infektioiden vähentämiseksi sekä ihoa pehmentäviä ja kosteuttavia voiteita. Joissakin tapauksissa systeeminen hoito, mukaan lukien immunosuppressanttien käyttö, saattaa olla tarpeen.

Haley-Haileyn tauti on harvinainen mutta vakava perinnöllinen ihosairaus. Jos huomaat tämän taudin oireita, ota yhteys ihotautilääkäriin diagnoosia ja hoitoa varten. Säännöllinen ihonhoito voi auttaa vähentämään oireita ja ehkäisemään ihottumia.

Hailey-hailey on harvinainen ihosairaus, jolle on ominaista krooninen kutina ja toistuvat pienten rakkuloiden ihottumat. Dermatologian kielellä Haleyn tautia - Haleyn tautia kutsutaan nimellä "keratoma rosea".

Noin 60-vuotiaana joka kahdeskymmenes ihminen aloittaa geenimutaatioprosessin, joka johtaa solujen rakenteen muutokseen koko kehossa. Tässä tapauksessa ihosolut kärsivät. Vaikka taudin patogeneesiä ei tunneta hyvin, tutkijat ehdottavat, että taudin taustalla on geneettisiä häiriöitä.

Yksi geneettisistä vioista on mutaatio, jossa IKBKG-geenin (interleukiini-1-reseptori) aminohappo korvataan toisella. Tällainen muutos on täynnä immuunijärjestelmän häiriöitä. Keho reagoi uusien solujen ilmestymiseen lisääntyneellä eri aineiden tuotannolla: kemiallisista karsinogeeneista prostaglandiineihin. Ei ole tarkkaa vastausta kysymykseen, miksi eri syöpätyypit kehittyvät tällä taipumuksella: keuhkoista munuaisiin.

Patologia ilmenee useimmiten vain aasialaisista ihmisistä (mukaan lukien kiinalaiset,