Haley-Hailey-Krankheit

Haley-Hailey-Krankheit: Symptome, Ursachen und Behandlung

Die Haley-Hailey-Krankheit, auch Hyperkeratose genannt, ist eine seltene erbliche Hauterkrankung. Diese Krankheit ist durch das Auftreten roter, juckender Flecken auf der Haut gekennzeichnet, die möglicherweise mit weißen Schuppen bedeckt sind. Die Krankheit erhielt ihren Namen zu Ehren zweier amerikanischer Dermatologen – Walter Haley und James Haley, die sie 1939 erstmals beschrieben haben.

Die Ursache der Haley-Hailey-Krankheit ist ein vererbter Defekt in den Genen, die für die Produktion eines Proteins verantwortlich sind, das für die normale Funktion der Hautzellen notwendig ist. Dieser Defekt führt dazu, dass sich Protein in den Hautzellen ansammelt, was zu roten Flecken und Schuppen führt.

Die Hailey-Hailey-Krankheit kann sich in jedem Alter manifestieren, beginnt jedoch meist im Kindes- oder frühen Jugendalter. Zu den Symptomen können rote Flecken auf der Haut gehören, die schmerzen oder jucken können, sowie schuppige Haut. Die Haut kann auch dicker und rauer werden.

Die Diagnose der Hailey-Hailey-Krankheit umfasst eine allgemeine Hautuntersuchung und eine Anamnese. Zur Bestätigung der Diagnose können Hautbiopsien und Gentests durchgeführt werden.

Die Behandlung der Hailey-Hailey-Krankheit zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. Die Behandlung kann Kortikosteroid- und Antibiotika-Salben zur Linderung von Entzündungen und Infektionen sowie Salben zur Erweichung und Befeuchtung der Haut umfassen. In einigen Fällen kann eine systemische Behandlung, einschließlich der Verwendung von Immunsuppressiva, erforderlich sein.

Die Haley-Hailey-Krankheit ist eine seltene, aber schwerwiegende erbliche Hauterkrankung. Wenn Sie Symptome dieser Krankheit bemerken, wenden Sie sich zur Diagnose und Behandlung an einen Dermatologen. Regelmäßige Hautpflege kann helfen, die Symptome zu lindern und Schübe zu verhindern.

Hailey-Hailey ist eine seltene Hauterkrankung, die durch chronischen Juckreiz und wiederkehrende Ausschläge mit kleinen Bläschen gekennzeichnet ist. In der Sprache der Dermatologie wird die Haley-Krankheit „Keratoma rosea“ genannt.

Etwa im Alter von 60 Jahren beginnt bei jedem zwanzigsten Menschen der Prozess der Genmutation, der zu einer Veränderung der Zellstruktur im gesamten Körper führt. In diesem Fall sind Hautzellen betroffen. Obwohl die Pathogenese der Krankheit nicht vollständig verstanden ist, vermuten Wissenschaftler, dass der Krankheit genetische Störungen zugrunde liegen.

Einer der genetischen Defekte ist eine Mutation, bei der eine Aminosäure im IKBKG-Gen (Interleukin-1-Rezeptor) durch eine andere ersetzt wird. Eine solche Veränderung ist mit einer Störung des Immunsystems verbunden. Der Körper reagiert auf die Entstehung neuer Zellen mit einer erhöhten Produktion verschiedener Substanzen: von chemischen Karzinogenen bis hin zu Prostaglandinen. Auf die Frage, warum verschiedene Krebsarten mit dieser Tendenz entstehen: von der Lunge bis zur Niere, gibt es keine genaue Antwort.

Die Pathologie manifestiert sich am häufigsten nur bei Menschen asiatischer Herkunft (einschließlich Chinesen,