Haley-Haileys sjukdom

Haley-Haileys sjukdom: symtom, orsaker och behandling

Haley-Haileys sjukdom, även känd som hyperkeratossjukdom, är en sällsynt ärftlig hudsjukdom. Denna sjukdom kännetecknas av uppkomsten av röda, kliande fläckar på huden som kan vara täckta av vita fjäll. Sjukdomen fick sitt namn för att hedra två amerikanska hudläkare - Walter Haley och James Haley, som först beskrev den 1939.

Orsaken till Haley-Haileys sjukdom är en ärftlig defekt i generna som är ansvariga för att producera ett protein som är nödvändigt för hudcellernas normala funktion. Denna defekt gör att protein ackumuleras i hudceller, vilket resulterar i röda prickar och fjäll.

Hailey-Haileys sjukdom kan uppträda i alla åldrar, men börjar vanligtvis i barndomen eller tidig tonåren. Symtom kan inkludera röda fläckar på huden som kan vara smärtsamma eller kliande, samt fjällande hud. Huden kan också bli tjockare och strävare.

Diagnos av Hailey-Haileys sjukdom inkluderar en allmän hudundersökning och medicinsk historia. Hudbiopsier och genetiska tester kan utföras för att bekräfta diagnosen.

Behandling för Hailey-Haileys sjukdom syftar till att minska symtomen och förebygga komplikationer. Behandling kan innefatta kortikosteroid- och antibiotikasalvor för att minska inflammation och infektion, samt salvor för att mjuka upp och återfukta huden. I vissa fall kan systemisk behandling, inklusive användning av immunsuppressiva medel, krävas.

Haley-Haileys sjukdom är en sällsynt men allvarlig ärftlig hudsjukdom. Om du märker symtom på denna sjukdom, kontakta en hudläkare för diagnos och behandling. Regelbunden hudvård kan hjälpa till att minska symtomen och förhindra uppblossningar.

Hailey-hailey är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av kronisk klåda och återkommande utslag av små blåsor. På dermatologins språk, Haleys sjukdom - Haleys sjukdom kallas "keratoma rosea".

Runt 60 års ålder börjar var tjugonde person processen med genmutation, vilket leder till en förändring av cellstrukturen i hela kroppen. I det här fallet påverkas hudcellerna. Även om sjukdomens patogenes inte är väl förstådd, föreslår forskare att genetiska störningar ligger till grund för sjukdomen.

En av de genetiska defekterna är en mutation, som består i att en aminosyra i IKBKG-genen (interleukin-1-receptorn) ersätts med en annan. En sådan förändring är fylld med störningar av immunsystemet. Kroppen reagerar på uppkomsten av nya celler med ökad produktion av olika ämnen: från kemiska cancerframkallande ämnen till prostaglandiner. Det finns inget exakt svar på frågan om varför olika typer av cancer utvecklas med denna tendens: från lunga till njure.

Patologi manifesterar sig oftast bara hos människor av asiatiskt ursprung (inklusive kineser,