Bệnh Haley-Hailey

Bệnh Haley-Hailey: triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị

Bệnh Haley-Hailey, còn được gọi là bệnh tăng sừng, là một chứng rối loạn da di truyền hiếm gặp. Bệnh này được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các mảng đỏ, ngứa trên da và có thể được bao phủ bởi vảy trắng. Căn bệnh này được đặt tên để vinh danh hai bác sĩ da liễu người Mỹ - Walter Haley và James Haley, người đầu tiên mô tả nó vào năm 1939.

Nguyên nhân gây ra bệnh Haley-Hailey là do khiếm khuyết di truyền ở các gen chịu trách nhiệm sản xuất một loại protein cần thiết cho hoạt động bình thường của tế bào da. Khiếm khuyết này khiến protein tích tụ trong tế bào da, dẫn đến xuất hiện các đốm đỏ và vảy.

Bệnh Hailey-Hailey có thể biểu hiện ở mọi lứa tuổi nhưng thường bắt đầu ở thời thơ ấu hoặc đầu tuổi thiếu niên. Các triệu chứng có thể bao gồm các mảng đỏ trên da gây đau hoặc ngứa cũng như da có vảy. Da cũng có thể trở nên dày hơn và thô ráp hơn.

Chẩn đoán bệnh Hailey-Hailey bao gồm khám da tổng quát và tiền sử bệnh. Sinh thiết da và xét nghiệm di truyền có thể được thực hiện để xác nhận chẩn đoán.

Điều trị bệnh Hailey-Hailey nhằm mục đích giảm triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng. Điều trị có thể bao gồm corticosteroid và thuốc mỡ kháng sinh để giảm viêm và nhiễm trùng, cũng như thuốc mỡ để làm mềm và giữ ẩm cho da. Trong một số trường hợp, có thể cần phải điều trị toàn thân, bao gồm cả việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch.

Bệnh Haley-Hailey là một bệnh rối loạn da di truyền hiếm gặp nhưng nghiêm trọng. Nếu bạn nhận thấy các triệu chứng của bệnh này, hãy tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ da liễu để chẩn đoán và điều trị. Chăm sóc da thường xuyên có thể giúp giảm triệu chứng và ngăn ngừa bùng phát.



Hailey-highy là một tình trạng da hiếm gặp có đặc điểm là ngứa mãn tính và tái phát các mụn nước nhỏ. Trong ngôn ngữ da liễu, bệnh Haley – bệnh Haley được gọi là “keratoma rosea”.

Vào khoảng 60 tuổi, cứ 20 người lại bắt đầu quá trình đột biến gen, dẫn đến sự thay đổi cấu trúc tế bào khắp cơ thể. Trong trường hợp này, các tế bào da bị ảnh hưởng. Mặc dù cơ chế bệnh sinh của bệnh chưa được hiểu rõ nhưng các nhà khoa học cho rằng các rối loạn di truyền là nguyên nhân gây ra bệnh.

Một trong những khiếm khuyết di truyền là đột biến, bao gồm việc thay thế một axit amin trong gen IKBKG (thụ thể interleukin-1) bằng một gen khác. Sự thay đổi như vậy dẫn đến sự gián đoạn của hệ thống miễn dịch. Cơ thể phản ứng với sự xuất hiện của các tế bào mới bằng cách tăng cường sản xuất nhiều chất khác nhau: từ chất gây ung thư hóa học đến tuyến tiền liệt. Không có câu trả lời chính xác cho câu hỏi tại sao các loại ung thư khác nhau lại phát triển theo xu hướng này: từ phổi đến thận.

Bệnh lý thường chỉ biểu hiện ở những người gốc Á (bao gồm cả người Trung Quốc,