Lipodistrofi Usus (Penyakit Whip-Pla, Steatorrhea Idiopatik)

Lipodistrofi usus (penyakit Whipple, steatorrhea idiopatik)

Penyakit sistemik langka yang terutama menyerang usus kecil dan gangguan penyerapan lemak. Hal ini terjadi terutama pada pria paruh baya dan lanjut usia. Agen penyebab penyakit ini adalah basil gram positif Tropheryma Whippelli.

Gejala utamanya adalah diare terus-menerus (hingga 5-15 kali sehari), kelelahan umum, nyeri perut kolik, dan arthralgia. Fesesnya banyak, ringan, berbusa atau seperti salep, kadang-kadang semacam “chylous”. Malabsorpsi berkembang secara bertahap, manifestasi kekurangan protein, hipovitaminosis, ketidakseimbangan air-elektrolit, dll meningkat.

Pembengkakan hipoproteinemia pada kaki dapat terjadi. Demam ringan mungkin terjadi. Kulit kering dan hiperpigmentasi. Kelenjar getah bening perifer membesar, padat, tetapi tidak menimbulkan rasa sakit. Perut bengkak dan lunak; dalam beberapa kasus, palpasi dapat mendeteksi pemadatan fokal di tempat perlekatan mesenterium usus kecil, yang dibentuk oleh konglomerat kelenjar getah bening yang membesar. Kemungkinan kerusakan pada jantung, sistem pernapasan, sistem saraf pusat, dan ginjal.

Leukositosis, hipoproteinemia, hipokolesterolemia, hipokalsemia terdeteksi dalam darah. Tanda khasnya adalah terdeteksinya sejumlah besar lemak netral, kristal asam lemak, dan serat otot yang tidak tercerna dalam tinja.

Diagnosis ditegakkan dengan biopsi mukosa usus kecil.

Diagnosis banding dilakukan dengan enteropati lainnya.

Perjalanan penyakit ini progresif secara bertahap. Harapan hidup rata-rata pasien yang tidak diobati adalah 2 tahun. Pengobatan: diet, antibiotik, terapi simtomatik malabsorpsi. Dengan diagnosis tepat waktu, prognosisnya baik.