肠道脂肪营养不良（Whip-Pla 病、特发性脂肪泻）

肠道脂肪营养不良（惠普尔氏病、特发性脂肪泻）

一种罕见的全身性疾病，主要影响小肠并损害脂肪吸收。它主要发生在中老年男性。该疾病的病原体是革兰氏阳性杆菌Tropheryma Whippelli。

主要症状是持续性腹泻（每天最多5-15次）、全身疲惫、腹绞痛和关节痛。大便量多、质轻、呈泡沫状或软膏状，有时呈“乳糜状”。吸收不良逐渐发展，蛋白质缺乏、维生素缺乏、水电解质失衡等表现增多。

腿部可能会出现低蛋白血症肿胀。有可能出现低烧。皮肤干燥且色素沉着。周围淋巴结肿大、致密，但无痛。腹部肿胀且柔软；在某些情况下，触诊可检测到小肠系膜附着部位的局灶性压实，由肿大的淋巴结聚集而成。可能对心脏、呼吸系统、中枢神经系统和肾脏造成损害。

血液中检测到白细胞增多、低蛋白血症、低胆固醇血症、低钙血症。一个特征是在粪便中检测到大量中性脂肪、脂肪酸晶体和未消化的肌纤维。

通过小肠粘膜活检进行诊断。

与其他肠病进行鉴别诊断。

病程是逐渐进展的。未经治疗的患者的平均预期寿命为 2 年。治疗：饮食、抗生素、吸收不良的对症治疗。如果诊断及时，预后良好。