Кишкова Ліподистрофія (Хвороба Віп-Пла, Стеаторея Ідіопатична)

Кишкова ліподистрофія (хвороба Уіппла, стеаторея ідіопатична)

Рідкісне системне захворювання з переважним ураженням тонкої кишки та порушенням всмоктування жирів. Зустрічається переважно у чоловіків середнього та похилого віку. Збудник захворювання – грампозитивні бацили Tropheryma Whippelli.

Основними симптомами є наполегливий пронос (до 5-15 разів на добу), загальне виснаження, біль у животі, артралгії. Стілець рясний, світлий, пінистий або мазеподібний, іноді своєрідний «хилезний». Поступово розвивається мальабсорбція, наростають прояви білкової недостатності, гіповітамінозу, порушення водно-електролітного балансу та ін.

Можуть виникати гіпопротеїнемічні набряки на ногах. Можлива субфебрильна лихоманка. Шкіра суха та гіперпігментована. Периферичні лімфатичні вузли збільшені, густуваті, але безболісні. Живіт здутий, м'який, часом при пальпації можна визначити вогнищеве ущільнення біля місця прикріплення брижі тонкої кишки, утворене конгломератом збільшених лімфатичних вузлів. Можливе ураження серця, органів дихання, ЦНС, нирок.

У крові визначаються лейкоцитоз, гіпопротеїнемія, гіпохолестеринемія, гіпокальціємія. Характерною ознакою є виявлення у випорожненнях великої кількості нейтрального жиру, кристалів жирних кислот, неперетравлених м'язових волокон.

Діагноз встановлюють при біопсії тонкої слизової кишки.

Диференціальний діагноз проводять з іншими ентеропатіями.

Перебіг захворювання поступово прогресує. Середня тривалість життя не лікованих хворих 2 роки. Лікування: дієта, антибіотики, симптоматична терапія мальабсорбції. За своєчасної діагностики прогноз сприятливий.