Intestinale Lipodystrophie (Whip-Pla-Krankheit, idiopathische Steatorrhoe)

Darmlipodystrophie (Morbus Whipple, idiopathische Steatorrhoe)

Eine seltene systemische Erkrankung, die vor allem den Dünndarm betrifft und die Fettaufnahme beeinträchtigt. Sie tritt vorwiegend bei Männern mittleren und höheren Alters auf. Der Erreger der Krankheit ist der grampositive Bazillen Tropheryma Whippelli.

Die Hauptsymptome sind anhaltender Durchfall (bis zu 5–15 Mal am Tag), allgemeine Erschöpfung, kolikartige Bauchschmerzen und Arthralgie. Der Stuhl ist reichlich, leicht, schaumig oder salbenartig, manchmal eine Art „Chylus“. Nach und nach entwickelt sich eine Malabsorption, die Manifestationen von Proteinmangel, Hypovitaminose, Wasser-Elektrolyt-Ungleichgewicht usw. nehmen zu.

Es kann zu einer hypoproteinämischen Schwellung der Beine kommen. Leichtes Fieber ist möglich. Die Haut ist trocken und hyperpigmentiert. Periphere Lymphknoten sind vergrößert, dicht, aber schmerzlos. Der Bauch ist geschwollen und weich; in einigen Fällen kann durch Abtasten eine fokale Verdichtung an der Ansatzstelle des Mesenteriums des Dünndarms festgestellt werden, die aus einem Konglomerat vergrößerter Lymphknoten besteht. Mögliche Schädigung des Herzens, der Atemwege, des Zentralnervensystems und der Nieren.

Im Blut werden Leukozytose, Hypoproteinämie, Hypocholesterinämie und Hypokalzämie nachgewiesen. Ein charakteristisches Zeichen ist der Nachweis einer großen Menge an Neutralfett, Fettsäurekristallen und unverdauten Muskelfasern im Stuhl.

Die Diagnose wird durch eine Biopsie der Dünndarmschleimhaut gestellt.

Die Differenzialdiagnose erfolgt bei anderen Enteropathien.

Der Krankheitsverlauf ist allmählich fortschreitend. Die durchschnittliche Lebenserwartung unbehandelter Patienten beträgt 2 Jahre. Behandlung: Diät, Antibiotika, symptomatische Therapie der Malabsorption. Bei rechtzeitiger Diagnose ist die Prognose günstig.