Lipodistrofia intestinal (doença de Whip-Pla, esteatorreia idiopática)

Lipodistrofia intestinal (doença de Whipple, esteatorreia idiopática)

Doença sistêmica rara que afeta principalmente o intestino delgado e prejudica a absorção de gordura. Ocorre predominantemente em homens de meia idade e idosos. O agente causador da doença é o bacilo gram-positivo Tropheryma Whippelli.

Os principais sintomas são diarreia persistente (até 5 a 15 vezes ao dia), exaustão geral, cólicas abdominais e artralgia. As fezes são abundantes, leves, espumosas ou semelhantes a pomadas, às vezes uma espécie de “quilosas”. A má absorção desenvolve-se gradualmente, aumentam as manifestações de deficiência proteica, hipovitaminose, desequilíbrio hidroeletrolítico, etc.

Pode ocorrer inchaço hipoproteinêmico das pernas. Febre baixa é possível. A pele fica seca e hiperpigmentada. Os gânglios linfáticos periféricos estão aumentados, densos, mas indolores. O abdômen está inchado e macio; em alguns casos, a palpação pode detectar uma compactação focal no local de fixação do mesentério do intestino delgado, formada por um conglomerado de linfonodos aumentados. Possíveis danos ao coração, sistema respiratório, sistema nervoso central e rins.

Leucocitose, hipoproteinemia, hipocolesterolemia e hipocalcemia são detectadas no sangue. Um sinal característico é a detecção nas fezes de grande quantidade de gordura neutra, cristais de ácidos graxos e fibras musculares não digeridas.

O diagnóstico é feito por biópsia da mucosa do intestino delgado.

O diagnóstico diferencial é realizado com outras enteropatias.

O curso da doença é gradualmente progressivo. A expectativa média de vida dos pacientes não tratados é de 2 anos. Tratamento: dieta, antibióticos, terapia sintomática para má absorção. Com diagnóstico oportuno, o prognóstico é favorável.