Suoliston lipodystrofia (Whip-Pla-tauti, idiopaattinen steatorrhea)

Suoliston lipodystrofia (Whipplen tauti, idiopaattinen steatorrhea)

Harvinainen systeeminen sairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti ohutsuoleen ja heikentää rasvan imeytymistä. Sitä esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä ja iäkkäillä miehillä. Taudin aiheuttaja on grampositiivinen basilli Tropheryma Whippelli.

Tärkeimmät oireet ovat jatkuva ripuli (jopa 5-15 kertaa päivässä), yleinen uupumus, kolkkimainen vatsakipu ja nivelkipu. Uloste on runsas, kevyt, vaahtoava tai voidemainen, joskus eräänlainen "kyloinen". Imeytymishäiriö kehittyy vähitellen, proteiinin puutteen ilmenemismuodot, hypovitaminoosi, vesi-elektrolyyttitasapaino jne. lisääntyvät.

Jalkojen hypoproteineemista turvotusta voi esiintyä. Matala kuume on mahdollista. Iho on kuiva ja hyperpigmentoitunut. Perifeeriset imusolmukkeet ovat laajentuneita, tiheitä, mutta kivuttomia. Vatsa on turvonnut ja pehmeä; joissakin tapauksissa tunnustelu voi havaita fokaalisen tiivistymisen ohutsuolen suoliliepeen kiinnityskohdassa, joka muodostuu laajentuneiden imusolmukkeiden konglomeraatista. Mahdollinen vaurio sydämelle, hengityselimille, keskushermostolle ja munuaisille.

Verestä havaitaan leukosytoosia, hypoproteinemiaa, hypokolesterolemiaa, hypokalsemiaa. Tyypillinen merkki on suuren määrän neutraalia rasvaa, rasvahappokiteitä ja sulamattomia lihaskuituja havaitseminen ulosteessa.

Diagnoosi tehdään ohutsuolen limakalvon biopsialla.

Erotusdiagnoosi tehdään muiden enteropatioiden kanssa.

Taudin kulku etenee vähitellen. Hoitamattomien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 2 vuotta. Hoito: ruokavalio, antibiootit, imeytymishäiriön oireenmukainen hoito. Kun diagnoosi tehdään ajoissa, ennuste on suotuisa.