Кишечная Липодистрофия (Болезнь Уип-Пла, Стеаторея Идиопатическая)

Кишечная липодистрофия (болезнь Уиппла, стеаторея идиопатическая)

Редкое системное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров. Встречается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста. Возбудитель заболевания — грамположительные бациллы Tropheryma Whippelli.

Основными симптомами являются упорный понос (до 5-15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, артралгии. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда своеобразный «хилезный». Постепенно развивается мальабсорбция, нарастают проявления белковой недостаточности, гиповитаминоза, нарушения водно-электролитного баланса и др.

Могут возникать гипопротеинемические отеки на ногах. Возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфатических узлов. Возможно поражение сердца, органов дыхания, ЦНС, почек.

В крови определяются лейкоцитоз, гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. Характерным признаком служит выявление в испражнениях большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон.

Диагноз устанавливают при биопсии слизистой тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с другими энтеропатиями.

Течение заболевания постепенно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни не леченных больных 2 года. Лечение: диета, антибиотики, симптоматическая терапия мальабсорбции. При своевременной диагностике прогноз благоприятный.