장 지방이영양증(Whip-Pla 질환, 특발성 지방변증)

장 지방이영양증(휘플병, 특발성 지방변증)

주로 소장에 영향을 미치고 지방 흡수 장애를 일으키는 드문 전신 질환입니다. 주로 중년 및 노년 남성에게 발생합니다. 이 질병의 원인균은 그람 양성 간균인 Tropheryma Whippelli입니다.

주요 증상은 지속적인 설사(하루 최대 5~15회), 전신 피로, 복통, 관절통 등입니다. 대변은 양이 많고 가벼우며 거품이 많거나 연고 모양이며 때로는 일종의 "유미질"입니다. 흡수 장애가 점차 발생하고 단백질 결핍, 비타민 결핍증, 수분 전해질 불균형 등의 증상이 증가합니다.

다리의 저단백성 부기가 발생할 수 있습니다. 미열이 가능합니다. 피부가 건조하고 색소침착이 심합니다. 말초 림프절은 크고 조밀하지만 통증이 없습니다. 복부는 부어오르고 부드러워지며, 어떤 경우에는 촉진을 통해 확대된 림프절 덩어리로 형성된 소장 장간막 부착 부위의 국소적 압박을 감지할 수 있습니다. 심장, 호흡기계, 중추신경계 및 신장에 손상이 발생할 수 있습니다.

백혈구 증가증, 저단백혈증, 저콜레스테롤혈증, 저칼슘혈증이 혈액에서 검출됩니다. 특징적인 징후는 다량의 중성 지방, 지방산 결정 및 소화되지 않은 근육 섬유가 대변에서 검출되는 것입니다.

진단은 소장 점막의 생검을 통해 이루어집니다.

감별 진단은 다른 장 질환과 함께 수행됩니다.

질병의 경과는 점진적으로 진행됩니다. 치료받지 않은 환자의 평균 수명은 2년이다. 치료: 식이 요법, 항생제, 흡수 장애에 대한 대증 요법. 적시에 진단하면 예후는 유리합니다.