Εντερική Λιποδυστροφία (Νόσος Whip-Pla, Ιδιοπαθής Στεατόρροια)

Εντερική λιποδυστροφία (νόσος Whipple, ιδιοπαθής στεατόρροια)

Μια σπάνια συστηματική νόσος που επηρεάζει κυρίως το λεπτό έντερο και διαταράσσει την απορρόφηση λίπους. Εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους άνδρες. Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου είναι ο gram-θετικός βάκιλλος Tropheryma Whippelli.

Τα κύρια συμπτώματα είναι η επίμονη διάρροια (έως 5-15 φορές την ημέρα), η γενική εξάντληση, ο κολικός κοιλιακός πόνος και η αρθραλγία. Το σκαμνί είναι άφθονο, ελαφρύ, αφρισμένο ή σαν αλοιφή, μερικές φορές ένα είδος «χυλώδους». Σταδιακά αναπτύσσεται δυσαπορρόφηση, αυξάνονται οι εκδηλώσεις ανεπάρκειας πρωτεΐνης, υποβιταμίνωση, ανισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη κ.λπ.

Μπορεί να εμφανιστεί υποπρωτεϊναιμικό πρήξιμο των ποδιών. Ο χαμηλός πυρετός είναι πιθανός. Το δέρμα είναι ξηρό και υπερχρωματισμένο. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες είναι διευρυμένοι, πυκνοί, αλλά ανώδυνοι. Η κοιλιά είναι διογκωμένη και μαλακή· σε ορισμένες περιπτώσεις, κατά την ψηλάφηση, μπορεί να εντοπιστεί μια εστιακή συμπίεση στο σημείο προσκόλλησης του μεσεντερίου του λεπτού εντέρου, που σχηματίζεται από ένα συγκρότημα μεγεθυσμένων λεμφαδένων. Πιθανή βλάβη στην καρδιά, το αναπνευστικό σύστημα, το κεντρικό νευρικό σύστημα και τα νεφρά.

Στο αίμα ανιχνεύονται λευκοκυττάρωση, υποπρωτεϊναιμία, υποχοληστερολαιμία, υπασβεστιαιμία. Χαρακτηριστικό σημάδι είναι η ανίχνευση στα κόπρανα μεγάλης ποσότητας ουδέτερου λίπους, κρυστάλλων λιπαρών οξέων και άπεπτων μυϊκών ινών.

Η διάγνωση γίνεται με βιοψία του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλες εντεροπάθειες.

Η πορεία της νόσου προοδεύει σταδιακά. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών που δεν λαμβάνουν θεραπεία είναι 2 χρόνια. Θεραπεία: δίαιτα, αντιβιοτικά, συμπτωματική θεραπεία για δυσαπορρόφηση. Με την έγκαιρη διάγνωση, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.