Lipodystrofia jelitowa (choroba Whipa-Pla, idiopatyczny stłuszczeniowiec)

Lipodystrofia jelitowa (choroba Whipple’a, idiopatyczny stłuszczeniowiec)

Rzadka choroba ogólnoustrojowa atakująca przede wszystkim jelito cienkie i upośledzenie wchłaniania tłuszczów. Występuje głównie u mężczyzn w średnim i starszym wieku. Czynnikiem sprawczym choroby są pałeczki Gram-dodatnie Tropheryma Whippelli.

Głównymi objawami są uporczywa biegunka (do 5-15 razy dziennie), ogólne wyczerpanie, kolkowy ból brzucha i bóle stawów. Stołek jest obfity, lekki, pienisty lub maściowy, czasami ma charakter „chyliczny”. Stopniowo rozwija się zaburzenie wchłaniania, nasilają się objawy niedoboru białka, hipowitaminozy, braku równowagi wodno-elektrolitowej itp.

Może wystąpić hipoproteinemiczny obrzęk nóg. Możliwa jest niska gorączka. Skóra jest sucha i przebarwiona. Obwodowe węzły chłonne są powiększone, gęste, ale bezbolesne. Brzuch jest obrzęknięty i miękki, w niektórych przypadkach podczas badania palpacyjnego można wykryć ogniskowe zagęszczenie w miejscu przyczepu krezki jelita cienkiego, utworzone przez skupisko powiększonych węzłów chłonnych. Możliwe uszkodzenie serca, układu oddechowego, centralnego układu nerwowego i nerek.

We krwi wykrywa się leukocytozę, hipoproteinemię, hipocholesterolemię, hipokalcemię. Charakterystycznym objawem jest wykrycie w kale dużej ilości obojętnego tłuszczu, kryształów kwasów tłuszczowych i niestrawionych włókien mięśniowych.

Rozpoznanie stawia się na podstawie biopsji błony śluzowej jelita cienkiego.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z innymi enteropatiami.

Przebieg choroby jest stopniowo postępujący. Średnia długość życia nieleczonych pacjentów wynosi 2 lata. Leczenie: dieta, antybiotyki, leczenie objawowe zespołu złego wchłaniania. Dzięki terminowej diagnozie rokowanie jest korzystne.