Чревна липодистрофия (болест на Whip-Pla, идиопатична стеаторея)

Чревна липодистрофия (болест на Whipple, идиопатична стеаторея)

Рядко системно заболяване, засягащо предимно тънките черва и нарушено усвояване на мазнини. Среща се предимно при мъже на средна и напреднала възраст. Причинителят на заболяването е грам-положителният бацил Tropheryma Whippelli.

Основните симптоми са упорита диария (до 5-15 пъти на ден), обща отпадналост, коликообразна коремна болка и артралгия. Изпражненията са обилни, светли, пенести или подобни на мехлем, понякога нещо като "хилоз". Постепенно се развива малабсорбция, нарастват проявите на протеинов дефицит, хиповитаминоза, водно-електролитен дисбаланс и др.

Може да се появи хипопротеинемичен оток на краката. Възможна е субфебрилна температура. Кожата е суха и хиперпигментирана. Периферните лимфни възли са увеличени, плътни, но безболезнени. Коремът е подут и мек; в някои случаи палпацията може да открие фокално уплътняване на мястото на прикрепване на мезентериума на тънките черва, образувано от конгломерат от увеличени лимфни възли. Възможно увреждане на сърцето, дихателната система, централната нервна система и бъбреците.

В кръвта се откриват левкоцитоза, хипопротеинемия, хипохолестеролемия, хипокалцемия. Характерен признак е откриването в изпражненията на голямо количество неутрална мазнина, кристали на мастни киселини и неразградени мускулни влакна.

Диагнозата се поставя чрез биопсия на лигавицата на тънкото черво.

Диференциална диагноза се извършва с други ентеропатии.

Протичането на заболяването е постепенно прогресивно. Средната продължителност на живота на нелекуваните пациенти е 2 години. Лечение: диета, антибиотици, симптоматична терапия за малабсорбция. При навременна диагноза прогнозата е благоприятна.