Lipodistrofia intestinal (enfermedad de Whip-Pla, esteatorrea idiopática)

Lipodistrofia intestinal (enfermedad de Whipple, esteatorrea idiopática)

Una enfermedad sistémica rara que afecta principalmente al intestino delgado y altera la absorción de grasas. Ocurre predominantemente en hombres de mediana edad y ancianos. El agente causante de la enfermedad son los bacilos grampositivos Tropheryma Whippelli.

Los síntomas principales son diarrea persistente (hasta 5 a 15 veces al día), agotamiento general, dolor abdominal tipo cólico y artralgia. Las heces son copiosas, ligeras, espumosas o parecidas a un ungüento, a veces una especie de “quilosa”. La malabsorción se desarrolla gradualmente, aumentan las manifestaciones de deficiencia de proteínas, hipovitaminosis, desequilibrio hidroelectrolítico, etc.

Puede producirse hinchazón hipoproteinémica de las piernas. Es posible tener fiebre baja. La piel está seca e hiperpigmentada. Los ganglios linfáticos periféricos están agrandados, densos, pero indoloros. El abdomen está hinchado y blando, en algunos casos, a la palpación, se puede identificar una compactación focal en el sitio de unión del mesenterio del intestino delgado, formado por un conglomerado de ganglios linfáticos agrandados. Posible daño al corazón, sistema respiratorio, sistema nervioso central y riñones.

En la sangre se detectan leucocitosis, hipoproteinemia, hipocolesterolemia, hipocalcemia. Un signo característico es la detección en las heces de una gran cantidad de grasa neutra, cristales de ácidos grasos y fibras musculares no digeridas.

El diagnóstico se realiza mediante biopsia de la mucosa del intestino delgado.

El diagnóstico diferencial se realiza con otras enteropatías.

El curso de la enfermedad es gradualmente progresivo. La esperanza de vida media de los pacientes no tratados es de 2 años. Tratamiento: dieta, antibióticos, terapia sintomática para la malabsorción. Con un diagnóstico oportuno, el pronóstico es favorable.