Lipodystrophie intestinale (maladie de Whip-Pla, stéatorrhée idiopathique)

Lipodystrophie intestinale (maladie de Whipple, stéatorrhée idiopathique)

Une maladie systémique rare affectant principalement l’intestin grêle et une altération de l’absorption des graisses. Elle survient principalement chez les hommes d'âge moyen et âgés. L'agent causal de la maladie est le bacille à Gram positif Tropheryma Whippelli.

Les principaux symptômes sont une diarrhée persistante (jusqu'à 5 à 15 fois par jour), un épuisement général, des coliques abdominales et des arthralgies. Les selles sont abondantes, légères, mousseuses ou pommades, parfois une sorte de « chylous ». Une malabsorption se développe progressivement, les manifestations de carence en protéines, d'hypovitaminose, de déséquilibre hydroélectrolytique, etc.

Un gonflement hypoprotéinémique des jambes peut survenir. Une fièvre légère est possible. La peau est sèche et hyperpigmentée. Les ganglions lymphatiques périphériques sont hypertrophiés, denses mais indolores. L'abdomen est gonflé et mou; dans certains cas, la palpation peut détecter un compactage focal au site de fixation du mésentère de l'intestin grêle, formé par un conglomérat de ganglions lymphatiques hypertrophiés. Dommages possibles au cœur, au système respiratoire, au système nerveux central et aux reins.

Une leucocytose, une hypoprotéinémie, une hypocholestérolémie, une hypocalcémie sont détectées dans le sang. Un signe caractéristique est la détection dans les selles d'une grande quantité de graisse neutre, de cristaux d'acides gras et de fibres musculaires non digérées.

Le diagnostic est posé par biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres entéropathies.

L'évolution de la maladie progresse progressivement. L'espérance de vie moyenne des patients non traités est de 2 ans. Traitement : régime alimentaire, antibiotiques, traitement symptomatique de la malabsorption. Avec un diagnostic rapide, le pronostic est favorable.