Lipodistrofia intestinale (malattia di Whip-Pla, steatorrea idiopatica)

Lipodistrofia intestinale (malattia di Whipple, steatorrea idiopatica)

Una rara malattia sistemica che colpisce principalmente l'intestino tenue e compromette l'assorbimento dei grassi. Si manifesta prevalentemente negli uomini di mezza età e negli anziani. L'agente eziologico della malattia sono i bacilli gram-positivi Tropheryma Whippelli.

I sintomi principali sono diarrea persistente (fino a 5-15 volte al giorno), esaurimento generale, dolore addominale di tipo colico e artralgia. Le feci sono abbondanti, leggere, schiumose o simili ad unguenti, talvolta una sorta di “chilose”. Il malassorbimento si sviluppa gradualmente, aumentano le manifestazioni di carenza proteica, ipovitaminosi, squilibrio idrico-elettrolitico, ecc.

Può verificarsi gonfiore ipoproteinemico delle gambe. È possibile una febbre lieve. La pelle è secca e iperpigmentata. I linfonodi periferici sono ingrossati, densi, ma indolori. L'addome è gonfio e molle; in alcuni casi la palpazione può rilevare un compattamento focale nel sito di inserzione del mesentere dell'intestino tenue, formato da un conglomerato di linfonodi ingrossati. Possibili danni al cuore, al sistema respiratorio, al sistema nervoso centrale e ai reni.

Nel sangue vengono rilevate leucocitosi, ipoproteinemia, ipocolesterolemia, ipocalcemia. Un segno caratteristico è il rilevamento nelle feci di una grande quantità di grasso neutro, cristalli di acidi grassi e fibre muscolari non digerite.

La diagnosi viene posta mediante biopsia della mucosa dell'intestino tenue.

La diagnosi differenziale si effettua con le altre enteropatie.

Il decorso della malattia è gradualmente progressivo. L’aspettativa di vita media dei pazienti non trattati è di 2 anni. Trattamento: dieta, antibiotici, terapia sintomatica per il malassorbimento. Con una diagnosi tempestiva, la prognosi è favorevole.