Intestinal lipodystrofi (Whip-Pla-sjukdom, idiopatisk steatorré)

Intestinal lipodystrofi (Whipples sjukdom, idiopatisk steatorré)

En sällsynt systemisk sjukdom som främst påverkar tunntarmen och försämrad fettupptagning. Det förekommer främst hos medelålders och äldre män. Det orsakande medlet för sjukdomen är de grampositiva bacillerna Tropheryma Whippelli.

Huvudsymtomen är ihållande diarré (upp till 5-15 gånger om dagen), allmän utmattning, kolikiga buksmärtor och artralgi. Avföringen är riklig, lätt, skummande eller salvliknande, ibland ett slags "chylous". Malabsorption utvecklas gradvis, manifestationer av proteinbrist, hypovitaminos, vatten-elektrolyt-obalans, etc. ökar.

Hypoproteinemisk svullnad av benen kan förekomma. Låggradig feber är möjlig. Huden är torr och hyperpigmenterad. Perifera lymfkörtlar är förstorade, täta, men smärtfria. Buken är svullen och mjuk; i vissa fall, vid palpation, kan en fokal komprimering identifieras vid fästplatsen för mesenteriet i tunntarmen, bildad av ett konglomerat av förstorade lymfkörtlar. Möjlig skada på hjärtat, andningsorganen, centrala nervsystemet och njurarna.

Leukocytos, hypoproteinemi, hypokolesterolemi, hypokalcemi detekteras i blodet. Ett karakteristiskt tecken är upptäckten i avföring av en stor mängd neutralt fett, fettsyrakristaller och osmälta muskelfibrer.

Diagnosen ställs genom biopsi av tunntarmens slemhinna.

Differentialdiagnos utförs med andra enteropatier.

Sjukdomsförloppet är gradvis progressivt. Medellivslängden för obehandlade patienter är 2 år. Behandling: diet, antibiotika, symtomatisk behandling för malabsorption. Med snabb diagnos är prognosen gynnsam.