Intestinale lipodystrofie (Whip-Pla-ziekte, idiopathische steatorroe)

Intestinale lipodystrofie (ziekte van Whipple, idiopathische steatorroe)

Een zeldzame systemische ziekte die voornamelijk de dunne darm aantast en een verminderde vetopname heeft. Het komt vooral voor bij mannen van middelbare leeftijd en oudere mannen. De veroorzaker van de ziekte zijn de grampositieve bacillen Tropheryma Whippelli.

De belangrijkste symptomen zijn aanhoudende diarree (tot 5-15 keer per dag), algemene uitputting, koliekachtige buikpijn en gewrichtspijn. De ontlasting is overvloedig, licht, schuimig of zalfachtig, soms een soort “chylous”. Malabsorptie ontwikkelt zich geleidelijk, manifestaties van eiwittekort, hypovitaminose, verstoorde water-elektrolytenbalans, enz. nemen toe.

Hypoproteïnemische zwelling van de benen kan optreden. Lichte koorts is mogelijk. De huid is droog en hypergepigmenteerd. Perifere lymfeklieren zijn vergroot, dicht, maar pijnloos. De buik is gezwollen en zacht; in sommige gevallen kan bij palpatie een focale verdichting worden vastgesteld op de plaats van aanhechting van het mesenterium van de dunne darm, gevormd door een conglomeraat van vergrote lymfeklieren. Mogelijke schade aan het hart, het ademhalingssysteem, het centrale zenuwstelsel en de nieren.

Leukocytose, hypoproteïnemie, hypocholesterolemie en hypocalciëmie worden in het bloed gedetecteerd. Een kenmerkend teken is de detectie in de ontlasting van een grote hoeveelheid neutraal vet, vetzuurkristallen en onverteerde spiervezels.

De diagnose wordt gesteld door een biopsie van het slijmvlies van de dunne darm.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met andere enteropathieën.

Het verloop van de ziekte is geleidelijk progressief. De gemiddelde levensverwachting van onbehandelde patiënten is 2 jaar. Behandeling: dieet, antibiotica, symptomatische therapie voor malabsorptie. Bij tijdige diagnose is de prognose gunstig.