腸のリポジストロフィー（むちプラー病、特発性脂肪漏症）

腸脂肪異栄養症（ホイップル病、特発性脂肪漏症）

主に小腸に影響を及ぼし、脂肪吸収障害を引き起こす稀な全身性疾患です。主に中高年の男性に発生します。この病気の原因物質はグラム陽性桿菌であるトロフェリマ ウィッペリです。

主な症状は、持続的な下痢（1 日に最大 5 ～ 15 回）、全身倦怠感、疝痛のような腹痛、および関節痛です。便は多量で軽く、泡状または軟膏状で、一種の「乳び状」の場合もあります。吸収不良が徐々に進行し、タンパク質欠乏、ビタミン不足、水と電解質の不均衡などの症状が増加します。

低タンパク血症による脚の腫れが起こることがあります。微熱の可能性があります。皮膚は乾燥しており、色素沈着が過剰です。末梢リンパ節は肥大し、密度が高くなりますが、痛みはありません。腹部は腫れて柔らかく、場合によっては、触診すると、肥大したリンパ節の集合体によって形成される、小腸の腸間膜の付着部位に局所的な圧縮が確認されることがあります。心臓、呼吸器系、中枢神経系、腎臓に損傷を与える可能性があります。

血液中には白血球増加症、低タンパク血症、低コレステロール血症、低カルシウム血症が検出されます。特徴的な兆候は、糞便中に大量の中性脂肪、脂肪酸結晶、未消化の筋線維が検出されることです。

診断は小腸粘膜の生検によって行われます。

他の腸疾患との鑑別診断が行われます。

病気の経過は徐々に進行します。未治療の患者の平均余命は2年です。治療: 食事療法、抗生物質、吸収不良の対症療法。タイムリーな診断が行われれば、予後は良好です。