Střevní lipodystrofie (Whip-Pla choroba, idiopatická steatorea)

Střevní lipodystrofie (Whippleova choroba, idiopatická steatorea)

Vzácné systémové onemocnění postihující především tenké střevo a zhoršené vstřebávání tuků. Vyskytuje se převážně u mužů středního a staršího věku. Původcem onemocnění jsou grampozitivní bacily Tropheryma Whippelli.

Hlavními příznaky jsou přetrvávající průjem (až 5-15krát denně), celková vyčerpanost, kolikovité bolesti břicha a artralgie. Stolice je vydatná, světlá, pěnivá nebo mastná, někdy jakási „chylózní“. Postupně se rozvíjí malabsorpce, přibývají projevy deficitu bílkovin, hypovitaminóza, nerovnováha voda-elektrolyt atd.

Mohou se objevit hypoproteinemické otoky nohou. Horečka nízkého stupně je možná. Kůže je suchá a hyperpigmentovaná. Periferní lymfatické uzliny jsou zvětšené, husté, ale nebolestivé. Břicho je oteklé a měkké, v některých případech lze palpací detekovat ložiskové zhutnění v místě úponu mezenteria tenkého střeva, tvořeného konglomerátem zvětšených lymfatických uzlin. Možné poškození srdce, dýchacího systému, centrálního nervového systému a ledvin.

V krvi se zjišťuje leukocytóza, hypoproteinémie, hypocholesterolémie, hypokalcémie. Charakteristickým znakem je detekce velkého množství neutrálního tuku, krystalů mastných kyselin a nestrávených svalových vláken ve stolici.

Diagnóza se stanoví biopsií sliznice tenkého střeva.

Diferenciální diagnostika se provádí s jinými enteropatiemi.

Průběh onemocnění je postupně progresivní. Průměrná délka života neléčených pacientů je 2 roky. Léčba: dieta, antibiotika, symptomatická terapie malabsorpce. Při včasné diagnóze je prognóza příznivá.