Intestinalis lipodystrophia (Whip-Pla betegség, idiopátiás steatorrhea)

Intestinalis lipodystrophia (Whipple-kór, idiopátiás steatorrhoea)

Ritka szisztémás betegség, amely elsősorban a vékonybelet érinti és károsítja a zsírfelszívódást. Főleg középkorú és idős férfiaknál fordul elő. A betegség kórokozója a Tropheryma Whippelli Gram-pozitív bacillus.

A fő tünetek a tartós hasmenés (akár napi 5-15 alkalommal), általános kimerültség, kólikás hasi fájdalom és ízületi fájdalom. A széklet bőséges, könnyű, habos vagy kenőcsszerű, néha egyfajta „chylous”. Fokozatosan kialakul a felszívódási zavar, fokozódnak a fehérjehiány megnyilvánulásai, hipovitaminózis, víz-elektrolit egyensúlyhiány stb.

Hipoproteinemiás lábak duzzanata léphet fel. Alacsony fokú láz lehetséges. A bőr száraz és hiperpigmentált. A perifériás nyirokcsomók megnagyobbodtak, sűrűek, de fájdalommentesek. A has duzzadt és puha, egyes esetekben tapintással a vékonybél bélfodor tapadásának helyén fokális tömörödés észlelhető, amelyet megnagyobbodott nyirokcsomók konglomerátuma képez. A szív, a légzőrendszer, a központi idegrendszer és a vesék lehetséges károsodása.

A vérben leukocitózist, hipoproteinémiát, hipokoleszterinémiát, hipokalcémiát észlelnek. Jellemző jele a nagy mennyiségű semleges zsír, zsírsavkristályok és emésztetlen izomrostok kimutatása a székletben.

A diagnózis a vékonybél nyálkahártyájának biopsziájával történik.

A differenciáldiagnózist más enteropathiákkal együtt végzik.

A betegség lefolyása fokozatosan progresszív. A kezeletlen betegek átlagos várható élettartama 2 év. Kezelés: diéta, antibiotikumok, felszívódási zavar tüneti terápia. Időben történő diagnosztizálással a prognózis kedvező.