Intestinal lipodystrofi (Whip-Pla sykdom, idiopatisk Steatoré)

Intestinal lipodystrofi (Whipples sykdom, idiopatisk steatorrhea)

En sjelden systemisk sykdom som primært påvirker tynntarmen og nedsatt fettabsorpsjon. Det forekommer hovedsakelig hos middelaldrende og eldre menn. Årsaken til sykdommen er den gram-positive basillen Tropheryma Whippelli.

Hovedsymptomene er vedvarende diaré (opptil 5-15 ganger daglig), generell utmattelse, kolikk magesmerter og artralgi. Avføringen er rikelig, lett, skummende eller salveaktig, noen ganger en slags "chylous". Malabsorpsjon utvikler seg gradvis, manifestasjoner av proteinmangel, hypovitaminose, vann-elektrolytt-ubalanse, etc. øker.

Hypoproteinemisk hevelse i bena kan forekomme. Lavgradig feber er mulig. Huden er tørr og hyperpigmentert. Perifere lymfeknuter er forstørrede, tette, men smertefrie. Magen er hoven og myk; i noen tilfeller, ved palpasjon, kan en fokal komprimering identifiseres ved festestedet til mesenteriet i tynntarmen, dannet av et konglomerat av forstørrede lymfeknuter. Mulig skade på hjertet, luftveiene, sentralnervesystemet og nyrene.

Leukocytose, hypoproteinemi, hypokolesterolemi, hypokalsemi påvises i blodet. Et karakteristisk tegn er påvisning i avføring av en stor mengde nøytralt fett, fettsyrekrystaller og ufordøyde muskelfibre.

Diagnosen stilles ved biopsi av tynntarmslimhinnen.

Differensialdiagnose utføres med andre enteropatier.

Sykdomsforløpet er gradvis progressivt. Gjennomsnittlig levealder for ubehandlede pasienter er 2 år. Behandling: diett, antibiotika, symptomatisk behandling for malabsorpsjon. Med rettidig diagnose er prognosen gunstig.