Subsepsisalergik Di Isslerafranconi

Subsepsisallergic B Isslerafranconi: etiologi, patogenesis dan pengobatan

Subsepsisalergichesky V Isslerafrankoni adalah penyakit langka yang dianggap sebagai bentuk khusus dari rheumatoid arthritis. Etiologi dan patogenesisnya belum sepenuhnya diketahui, namun infeksi, yang seringkali bersifat indolent fokal, merupakan faktor pemicunya.

Permulaan akut penyakit ini ditandai dengan suhu tinggi (38,5-39 °C), yang berlangsung selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan, terkadang dengan suhu maksimum di pagi hari dan fluktuasi besar di siang hari. Khasnya adalah ruam kulit polimorfik (urtikaria, makulopapular, anular eksudatif-hemoragik, dll.), terlokalisasi di ekstremitas, lebih jarang di wajah, dada, dan perut. Arthralgia atau kerusakan sendi lainnya, nyeri perut paroksismal, pembesaran kelenjar getah bening, limpa, gangguan hati dan neurovegetatif juga dapat diamati.

Pada periode awal penyakit, perubahan hematologi dapat diamati: leukositosis dengan neutrofilia, dengan pergeseran formula ke kiri, peningkatan ESR yang terus-menerus selama 3-6 bulan. Kedepannya ada kecenderungan leukopenia, LED menurun. Ditandai dengan hiperproteinemia, hipoalbuminemia, peningkatan gamma globulin, peningkatan kadar imunoglobulin M dan G, serta penurunan komplemen serum.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat dan perjalanan klinis. Diagnosis banding dilakukan dengan rematik, lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, osteomielitis, sepsis, dan demam tifoid.

Selain tindakan umum (rawat inap, tirah baring), antibiotik sesuai indikasi, asam asetilsalisilat termasuk dalam kompleks terapi, seringkali dikombinasikan dengan brufen atau voltaren. Dalam kasus yang parah, glukokortikoid diresepkan dalam kombinasi dengan indometasin atau butadione. Obat dasar pengobatannya antara lain obat golongan 4-aminoquinoline (delagil, plaknil).

Prognosisnya serius; Seringkali penyakit ini berubah menjadi rheumatoid arthritis remaja. Pencegahannya meliputi pengobatan fokus infeksi kronis dan terapi hiposensitisasi.

Meskipun Isslerafranconi B subsepsisalergik adalah penyakit langka, diagnosis dan pengobatannya sangat penting. Meskipun etiologi dan patogenesisnya tidak jelas, penting untuk mempertimbangkan faktor infeksi dan membuat diagnosis banding dengan penyakit lain. Cara pengobatan yang utama adalah tindakan umum, antibiotik sesuai indikasi, asam asetilsalisilat, glukokortikoid dan obat basa.

Meskipun prognosisnya serius dan kemungkinan transformasi penyakit menjadi rheumatoid arthritis remaja, pengobatan dini dan memadai dapat meningkatkan prognosis dan kualitas hidup pasien. Pencegahannya meliputi pengobatan fokus infeksi kronis dan terapi hiposensitisasi. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk lebih memahami penyakit langka ini dan mengembangkan pengobatan yang efektif.