Subsepsisallergisch in Isslerafranconi

Subsepsisallergische B-Isslerafranconi: Ätiologie, Pathogenese und Behandlung

Subsepsisallergichesky V Isslerafrankoni ist eine seltene Erkrankung, die als Sonderform der rheumatoiden Arthritis gilt. Die Ätiologie und Pathogenese sind noch nicht vollständig geklärt, aber eine oft träge fokale Infektion ist ein auslösender Faktor.

Der akute Krankheitsbeginn ist durch eine hohe Temperatur (38,5–39 °C) gekennzeichnet, die über viele Wochen und Monate anhält, teilweise mit einem morgendlichen Maximum und großen Schwankungen im Tagesverlauf. Typisch sind polymorphe Hautausschläge (urtikariell, makulopapulös, anulär exsudativ-hämorrhagisch etc.), lokalisiert an den Extremitäten, seltener im Gesicht, auf der Brust und am Bauch. Arthralgie oder andere Gelenkschäden, paroxysmale Bauchschmerzen, vergrößerte Lymphknoten, Milz, Leber und neurovegetative Störungen können ebenfalls beobachtet werden.

In der Anfangsphase der Krankheit können hämatologische Veränderungen beobachtet werden: Leukozytose mit Neutrophilie, mit einer Verschiebung der Formel nach links, ein anhaltender Anstieg der ESR für 3-6 Monate. In Zukunft besteht eine Tendenz zur Leukopenie, die ESR nimmt ab. Gekennzeichnet durch Hyperproteinämie, Hypalbuminämie, erhöhte Gammaglobuline, erhöhte Spiegel der Immunglobuline M und G und verminderte Serumkomplementierung.

Die Diagnose basiert auf der Anamnese und dem klinischen Verlauf. Die Differentialdiagnose erfolgt bei Rheuma, systemischem Lupus erythematodes, systemischer Sklerodermie, Osteomyelitis, Sepsis und Typhus.

Neben allgemeinen Maßnahmen (Krankenhausaufenthalt, Bettruhe), Antibiotika je nach Indikation gehört Acetylsalicylsäure zum Therapiekomplex, oft in Kombination mit Brufen oder Voltaren. In schweren Fällen werden Glukokortikoide in Kombination mit Indomethacin oder Butadion verschrieben. Zu den Basismedikamenten zur Behandlung gehören Medikamente der 4-Aminochinolin-Reihe (Delagil, Plaquenil).

Die Prognose ist ernst; Oft geht die Krankheit in eine juvenile rheumatoide Arthritis über. Die Prävention umfasst die Behandlung chronischer Infektionsherde und eine hyposensibilisierende Therapie.

Obwohl es sich bei der subsepsisallergischen B-Isslerafranconi-Erkrankung um eine seltene Erkrankung handelt, sind ihre Diagnose und Behandlung von großer Bedeutung. Trotz der unklaren Ätiologie und Pathogenese ist es wichtig, den infektiösen Faktor zu berücksichtigen und eine Differenzialdiagnose zu anderen Erkrankungen zu stellen. Die Hauptbehandlungsmethoden sind allgemeine Maßnahmen, Antibiotika je nach Indikation, Acetylsalicylsäure, Glukokortikoide und Basismedikamente.

Trotz der ernsten Prognose und der Möglichkeit einer Umwandlung der Erkrankung in juvenile rheumatoide Arthritis kann eine frühzeitige und adäquate Behandlung die Prognose und Lebensqualität des Patienten verbessern. Die Prävention umfasst die Behandlung chronischer Infektionsherde und eine hyposensibilisierende Therapie. Weitere Forschung ist erforderlich, um diese seltene Krankheit besser zu verstehen und wirksame Behandlungen zu entwickeln.