Subsepsisallergisk i Isslerafranconi

Subsepsisallergisk B Isslerafranconi: etiologi, patogenese og behandling

Subsepsisallergichesky V Isslerafrankoni er en sjelden sykdom som regnes som en spesiell form for revmatoid artritt. Dens etiologi og patogenese er ikke fullt ut klarlagt, men infeksjon, ofte indolent fokal, er en provoserende faktor.

Den akutte sykdomsdebuten er preget av høy temperatur (38,5-39 °C), som varer i mange uker og måneder, noen ganger med morgenmaksimum og store svingninger i løpet av dagen. Typisk er polymorfe hudutslett (urtikarielt, makulopapulært, anulært ekssudativt-hemorragisk, etc.), lokalisert på ekstremitetene, sjeldnere i ansiktet, brystet og magen. Artralgi eller annen leddskade, paroksysmale magesmerter, forstørrede lymfeknuter, milt, lever og nevrovegetative lidelser kan også observeres.

I den første perioden av sykdommen kan hematologiske endringer observeres: leukocytose med nøytrofili, med et skifte av formelen til venstre, en vedvarende økning i ESR i 3-6 måneder. I fremtiden er det en tendens til leukopeni, ESR avtar. Karakterisert av hyperproteinemi, hypoalbuminemi, økte gammaglobuliner, økte nivåer av immunglobuliner M og G, og redusert serumkomplement.

Diagnosen er basert på anamnese og klinisk forløp. Differensialdiagnose utføres med revmatisme, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, osteomyelitt, sepsis og tyfoidfeber.

I tillegg til generelle tiltak (sykehusinnleggelse, sengeleie), antibiotika i henhold til indikasjoner, er acetylsalisylsyre inkludert i terapikomplekset, ofte i kombinasjon med brufen eller voltaren. I alvorlige tilfeller er glukokortikoider foreskrevet i kombinasjon med indometacin eller butadion. De grunnleggende legemidlene for behandling inkluderer legemidler av 4-aminokinolinserien (delagil, plaquenil).

Prognosen er alvorlig; Ofte forvandles sykdommen til juvenil revmatoid artritt. Forebygging inkluderer behandling av foci av kronisk infeksjon og hyposensibiliserende terapi.

Selv om subsepsisallergisk Isslerafranconi B er en sjelden sykdom, er diagnosen og behandlingen av den av stor betydning. Til tross for den uklare etiologien og patogenesen er det viktig å ta hensyn til infeksjonsfaktoren og stille en differensialdiagnose med andre sykdommer. Hovedmetodene for behandling er generelle tiltak, antibiotika etter indikasjoner, acetylsalisylsyre, glukokortikoider og basislegemidler.

Til tross for den alvorlige prognosen og muligheten for transformasjon av sykdommen til juvenil revmatoid artritt, kan tidlig og adekvat behandling forbedre pasientens prognose og livskvalitet. Forebygging inkluderer behandling av foci av kronisk infeksjon og hyposensibiliserende terapi. Ytterligere forskning er nødvendig for å bedre forstå denne sjeldne sykdommen og utvikle effektive behandlinger.